HIPEROSTOSIS ENDOCRANEAL IDIOPÁTICA (Hiperostosis Frontal Interna) (Hiperostosis Endocraneal Difusa) (Hyperostosis Frontalis Interna) (Internal Cranial Hyperostosis) (Diffuse Cranial Hyperostosis) by luis mazas artasona. Junio 2012

La Hiperostosis Endocraneal Idiopática es un hallazgo muy frecuente que se puede observar en las imágenes de Tomografía Computarizada y Tomografía por Resonancia Magnética craneoencefálicas, de personas mayores. Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por una proliferación del hueso esponjoso del díploe que se produce en algunos huesos del cráneo. Según la extensión puede ser focal o generalizada y la distribución es simétrica con respecto a la línea media.

La proliferación se produce exclusivamente en sentido intracraneal, hasta tal punto, que deforma el contorno interno de los huesos del cráneo, el cual adopta un perfil abollonado.  Es una alteración muy conocida que se descubre en mujeres mayores de 60 años y  fue descrita por primera vez, por Morgagni en el año 1719, en un grupo de mujeres que también presentaban obesidad e hirsutismo. La etiología es desconocida, aunque predominan los autores que la consideran de origen hormonal.

Nosotros pensamos que el fenómeno de hiperostosis tiene una función protectora del  parénquima encefálico que queda como flotando, dentro de la cavidad craneal, en aquellas personas de edad avanzada que comienzan a sufrir atrofia encefálica difusa importante. Ahora bien, con la proliferación del hueso esponjoso frontal, el encéfalo queda como protegido en un estuche  entre algodones. Nunca se han encontrado lesiones cerebrales en las necropsias de pacientes con hiperostosis frontal interna.

A lo largo de los años hemos comprobado que las mujeres mayores, con hiperostosis intracraneal, no sufren hematomas subdurales, como los varones porque éstos últimos apenas desarrollan hiperostosis intracraneal. La disminución de los espacios libres intracraneales, que se produce con la hiperostosis, evita que los movimientos bruscos, como los golpes, caídas o un simple traspiés, puedan provocar estiramiento brusco y rotura  de las venas emisarias intradiplóicas, y desencadenar una hemorragia. Del mismo modo, las mujeres mayores que no padecen atrofia cerebral, tampoco llegan a desarrollar Hiperostosis Craneal. Este hallazgo demuestra que la causa que desencadena la hiperostosis sería la atrofia cerebral que pondría en marcha el proceso de osteogénesis intracraneal. Este fenoméno ya está descrito en los niños con hidrocefalia congénita cuando el problema se corrige quirúrgicamente.

FIGURA 1) Los huesos planos del craneo estan constituidos por dos capas de hueso cortical compacto, con unos valores de atenuación de 1000 UH, que se conocen como la Tabla Externa y la Tabla Interna. Entre ambas, se encuentra el Díploe, una tupida malla de tejido esponjoso delimitado por trabéculas y cavidades que contienen la médula roja hematopoyética y tejido adiposo. Con la edad pueden producirse algunas variaciones de esta arquitectura. 

Key Words: Hyperostosis Frontalis Interna. Internal Cranial Hyperostosis. Diffuse Cranial Hyperostosis.

1-A) Funciones del hueso Craneal: L os huesos del cráneo tienen varias funciones. De todas ellas, la más importante es proteger al  parénquima encefálico de los traumatismos y desplazamientos bruscos. Es, por tanto, un tejido vivo que está en continuo cambio, para intentar solucionar los problemas que le plantea el envejecimiento de las personas. La segunda función que tiene encomendada es proteger la médula hematopoyética que se acumula entre sus cavidades.

1-B) Producción de Hueso: El fenómeno de producción de hueso nuevo se denomina Osteogénesis, y es un  fenómeno bastante frecuente en los huesos del cráneo, porque se puede comprobar en las exploraciones de TC y TRM craneoencefálicas realizadas a pacientes mayores, especialmente las mujeres.

Según la superficie craneal que abarca la Hiperostosis se distinguen dos tipos bien diferenciados 

A) HIPEROSTOSIS FRONTAL INTERNA:  La hiperostosis frontal interna  se caracteriza por una proliferación del hueso esponjoso del díploe craneal, en sentido centrípeto. Se produce una verdadera osificación. El hueso neoformado deforma la morfología curvilínea habitual de la tabla interna del cráneo y provoca la formación de prominencias óseas en el contorno interno de los huesos de la bóveda craneal. 

Curiosamente esta proliferación de tejido óseo esponjoso nunca crece en sentido centrífugo ni deforma el contorno de la tabla externa de los huesos craneales. Por eso no se detecta a simple vista y sólo es posible descubrir la hiperostosis intracraneal en las imágenes de Tomografía Computarizada y Tomografía por Resonancia Magnética. Cuanto mayor es el grado de osificación más disminuye el volumen de la cavidad craneal y, consecuentemente, los espacios vacios. 

La forma más común de hiperostosis no se extiende más allá de la sutura coronal (flechas), aunque también puede afectar a los huesos parietales. Se considera una variante anatómica normal.

FIGURA 2) Hiperostosis frontal interna típica que afecta exclusivamente al hueso frontal. 

FIGURA 3)  Ventana de Hueso: Hiperostosis frontal interna típica que afecta exclusivamente al hueso frontal. 

FIGURA 4) El engrosamiento mamelonado de los huesos del cráneo en la llamada hiperostosis  craneal interna provoca un crecimiento polilobulado del díploe hacia el interior de la cavidad craneal. Es una verdadera osteogénesis de hueso esponjososo neoformado que aparece delimitado por las ondulaciones de la tabla interna. En esta imagen de SE-T1 se aprecia el hueso frontal hiperintenso, por el tejido adiposo de la médula grasa.

FIGURA 5)  En esta imagen axial FSE-T2  el hueso neoformado de la hiperostosis frontal interna tiene la misma señal que el hueso esponjoso de los parietales donde no se ha producido hiperostosis.

FIGURA 6). En esta imagen axial FSE-Dp  el hueso de la hiperostosis frontal interna tiene la misma señal que el hueso esponjoso. El engrosamiento del hueso no llega a atravesar la sutura coronal.

B) HIPEROSTOSIS ENDOCRANEAL DIFUSA:  En la hiperostosis craneal difusa el proceso se extiende más allá del hueso frontal hasta los parietales (Figura 7). Puede simular un proceso patológico. Es más raro.

FIGURA 7) Radiografía lateral de craneo en la que se observan las irregularidades producidas por la neoformación ósea. Simulan algún proceso patológico.

FIGURA 8) En esta imagen axial  de TC craneoencefalica, correspondiente a la misma persona, se aprecia el parenquima encefálico protegido por los huesos engrosados del craneo.

FIGURA 9) Con ventana de hueso se puede apreciar el engrosamiento del díploe y el contorno mamelonado de la tabla interna del craneo, hallazgos característicos de Hiperostosis Craneal Difusa Idiopática.

FIGURA 10) En esta imagen la línea naranja delimita todo el hueso neoformado.

FIGURA 11) Límite posterior de la hiperostosis (flechas) que se extiende hasta los huesos parietales.

FIGURA 12) Festoneado de la tabla interna frontoparietal. 

FIGURA 13) Mamelones óseos de hiperostosis craneal interna en un corte más cefálico.

FIGURA 14) Este paciente varón de 78 años tenía una importante atrofia encefálica difusa de predominio frontal. Esta circunstancia provoca que el encéfalo se mueva dentro de una cavidad craneal que le ha quedado grande, por el simple hecho de caminar. Corre más riesgo que otras personas de sufrir un sangrado subdural por desgarro de las venas de la convexidad cerebral. ¿Se podría disminuir el riesgo de alguna forma?

FIGURA 15) Imagen manipulada con el PAINT. A la imagen anterior se le ha pintado una banda de hueso que simula una hiperostosis frontal interna. No hay duda que el parenquima encefálico queda más sujeto y la posibilidad de que se rompa una vena por un proceso de aceleración brusca, es más difícil.

           MORE CASES:                                                                                   

1) HIPEROSTOSIS CRANEAL DIFUSA.

Mujer de 94 años.

 FIGURA 1)

FIGURA 2)

FIGURA 3)

FIGURA 4) 

FIGURA 5)

 FIGURA 6)

Servicio de Radiodiagnóstico. (Neurorradiología) Hospital Universitario Miguel Servet. (HUMS) Zaragoza.Spaiñ