ROENTGEN or RÖNTGEN? by luis mazas artasona. Septiembre 2014.

Mi compañero de trinchera, ha publicado un ingenioso padrenuestro (Oración del Radiólogo) dedicado al  descubridor de los rayos X, el científico alemán Wilhelm Conrad Röntgen, físico de la Universidad de Würzburg y primer premio Nóbel de Física por su gran descubrimiento. Y mientras leía la dedicatoria a Roentgen, me ha surgido la misma pregunta que me hago cada vez que lo veo escrito así. ¿Porqué le llamamos Roentgen si realmente se llamaba Röntgen? Es un detalle que no tiene mayor importancia, pero sorprende el desliz. ¿Qué nos parecería a nosotros si D. Santiago Ramon y Cajal fuera conocido en todo el mundo como Raymond y Cahal?

                                            Wilhelm Conrad Röntgen

CRANEOSINOSTOSIS. CIERRE PREMATURO DE LAS SUTURAS CRANEALES. DIAGNÓSTICO MEDIANTE TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (Craniosynostosis.Premature Fusion of Some Bones of the Skull: CT Findings). by luis mazas artasona. Septiembre 2014.

La calota craneal  está formada por una serie de  huesos planos que forman una envoltura  bastante rígida protegiendo al encéfalo. En el momento del nacimiento estos huesos están separados entre sí por articulaciones que permiten escasa movilidad. Estas articulaciones están unidas por tejido fibroso. La interlínea articular donde se juntan dos huesos planos craneales, se conoce como sutura y en  la confluencia de más de dos, se forman unos espacios amplios, conectados con las suturas, que se denominan fontanelas. En el cráneo hay muchas suturas, pero las más importantes, porque pueden tener repercusión patológica si no se desarrollan con normalidad son la siguientes:

1) Metópica, situada en el centro del hueso frontal.
2) Coronal, entre los huesos parietales y el frontal.
3) Sagital, en la línea media, uniendo los dos parietales.
4) Lambdoidea que se encuentra situada entre los parietales y el occipital.

Respecto a las fontanelas, podemos encontrar seis, de tamaño variable, pero las más importantes son, la anterior o Bregmática y la posterior o Lambdoidea (Figura 1).  

FIGURA 1) Reconstrucción volumétrica de los huesos de la calota donde se aprecian las principales suturas y fontanelas.

Key Words: Craniosynostosis. Premature fusion of the bones of the skull

CRANIOLACUNIA. HALLAZGOS EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (Craniolacunia in Newborn. CT Findings) by luis mazas artasona. Septiembre 2014.

El término de craniolacunia se atribuye al aspecto peculiar que se observa en una radiografía lateral de cráneo de un recién nacido con hipertensión intracraneal. Se supone que en la hidrocefalia congénita o secundaria a malformación de Chiari la presión que ejercen las circunvoluciones de la corteza cerebral sobre la tabla interna del cráneo, produce unas huellas radiolucentes, de morfología redondeada que afectan a los huesos parietales y occipitales. Estas improntas sobre el hueso o "lagunas" desaparecen con el crecimiento, una vez que se ha corregido la causa de la hipertensión intracraneal.  
  
Sin embargo hay otro tipo de lagunas óseas craneales, como en el caso que presentamos, que no están relacionadas con hipertensión intracraneal. Esta modalidad de craniolacunia se produce por una displasia, de etiología desconocida, del hueso membranoso de la bóveda craneal. Como consecuencia del retardo en la osificación membranosa aparecen esas  depresiones radiolucentes en los huesos del cráneo que se observan con mucha más claridad en las imágenes de Tomografía Computarizada. El problema se corrige, de manera espontánea, con el desarrollo normal del niño. Las lagunas óseas afectan a la tabla interna del cráneo y se extienden a través del díploe hasta la tabla externa (Figura 1a). 

 FIGURA 1a) En el dibujo se representa, de manera figurada, el déficit de osificación del hueso membranoso del cráneo, cuyo resultado será el aspecto lacunar característico. 

 Normalmente no se suelen detectar, salvo que por otro motivo: sospecha de craniosinostosis o un traumatismo craneoencefálico, haya que realizar una exploración de Tomografía Craneoencefálica a un neonato. El aspecto del cráneo, que parece lleno de grandes agujeros, (Figura 1b)  resulta sorprendente. 

 FIGURA 1b) Craneolacunia.  Imagen de TC. Reconstrucción Sombreada de Superficie (SSD Siemens). Visión coronal de la calota craneal con las típicas lagunas que afectan a los huesos parietales y occipitales.

Key words: Craniolacunia. Skull craniolacunia.

HIPEROSTOSIS ENDOCRANEAL FOCAL.HALLAZGOS EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.(Focal Intracranial Hyperostosis Mimicking a Calcified Meningioma. CT Findings) by luis mazas artasona. Septiembre 2014.

La Hiperostosis Endocraneal Difusa Idiopática es una entidad bien conocida, que no induce a confusión con otros procesos patológicos del cráneo, porque su apariencia es muy característica. Sin embargo la hiperostosis no siempre es difusa y es ahí donde puede surgir la duda. Hay casos, bastante frecuentes, de Hiperostosis Endocraneal Focal que aparecen en las imágenes de Tomografía Computarizada como una pequeña prominencia ósea que se origina en la tabla interna del cráneo. Cuando no se tiene mucha experiencia solemos confundirlos con meningiomas intracraneales calcificados, aunque las diferencias entre unos y otros son bastante evidentes.

1) Los meningiomas suelen tener una inserción plana en la tabla interna, cosa que no sucede con la hiperostosis focal.

2) Los meningiomas tienen un contorno ligeramente espiculado, en cambio los focos de hiperostosis aislados son de contornos ondulados o redondeados.

3) Los meningiomas tienen unos valores de atenuación que no superan las 300 UH, en cambio los focos de hiperostosis superan las 700 UH , como corresponde al hueso esponjoso.

A continuación se muestran algunos casos demostrativos.

FIGURA 1) Meningioma calcificado característico, con base de inserción plana y contorno espiculado.

Key Words: Hyperostosis Focal .

OSTEOPETROSIS.ENFERMEDAD DE ALBERS-SCHÖNBERG (Osteopetrosis.Marble Bone Disease. Albers-Schönberg´s Disease. MRI Findings) by luis mazas artasona. Septiembre 2014.

La Osteopetrosis es una enfermedad congénita de los huesos que fue mencionada, por primera vez, por el doctor Albers-Schönberg en 1903 (1). Él la describió como una "enfermedad rara" según los hallazgos detectados en unas radiografias de un paciente en las que observó los huesos del esqueleto extremadamente densos. La osteopetrosis es un trastorno hereditario.

 

Esta enfermedad se caracteriza por una alteración en el proceso de formación fisiológica de los huesos, en la que se produce un déficit en la actividad de los osteoclastos, las células que destruyen el hueso envejecido, que será sustituido, de manera gradual por hueso nuevo formado por los osteoblastos. Como consecuencia de esta anomalía metabólica, el hueso compacto cortical  se engrosa  a expensas del hueso esponjoso que disminuye de manera notable. Las consecuencias son múltiples y variadas y dependen del momento de la vida en la que se manifiesta la enfermedad. En la forma juvenil o en las del adulto, las complicaciones óseas son las más frecuentes:

1) Los huesos, más frágiles, son propensos a todo tipo de fracturas, seudoartrosis, osteomielitis. 

2) La disminución de volumen del hueso esponjoso, se traduce también en una merma de la médula roja hematopoyética que se manifestará por un déficit de formación de los elementos formes de la sangre: Anemia, plaquetopenia y leucopenia.

3) La afectación de los huesos del cráneo produce engrosamiento difuso de todos ellos.

 Esta circunstancia provoca una disminución del volumen de la cavidad craneal. Se manifiesta clínicamente por un cuadro de hipertensión intracraneal con cefaleas frecuentes, edema de papila bilateral y descenso de las amígdalas cerebelosas. Además el aumento de grosor de los huesos de la base craneal estenosa la luz de los agujeros de los pares craneales, comprimiendo a los nervios. Esta compresión es más evidente en aquellos nervios que emergen de la cavidad craneal a través de conductos más largos, como los canales ópticos, los del hipogloso o los conductos auditivos internos. Por eso es frecuente, que a lo largo del tiempo surjan más complicaciones como ceguera o sordera. 

El diagnóstico se puede deducir mediante radiología simple. Sin embargo presentamos los hallazgos de TRM en la osteopetrosis, para familiarizar a los médicos con esta entidad. Las  alteraciones más características en Neurorradiología (MRI) son las siguientes:
a) Engrosamiento de los huesos del cráneo que se presentan hipointensos (negros) en todas las potenciaciones.
b) En la columna se observan bandas hipointensas (oscuras) en el hueso subcondral de todos los cuerpos vertebrales. Más llamativo resulta el engrosamiento de la cortical ósea de los arcos neurales de las vértebras. 
A continuación presentamos un caso demostrativo de Osteopetrosis en TRM y la evolución. 

FIGURA 1) Dibujo de un hueso del cráneo, normal, donde se pueden observar la tabla externa y la interna. Y, en color, el tejido esponjoso del díploe, relleno de médula roja hematopoyética.

Key Words: Osteopetrosis. Albers-Schönberg disease. Marble bone disease.