2) QUISTE DERMOIDE INTRACRANEAL (Intracranial Dermoid Cysts: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015

Los quistes dermoides intracraneales se derivan del ectodermo embrionario, igual que los quistes epidermoides, de ahí que su composición histológica sea muy parecida y en algunos libros y trabajos científicos sean incluidos en el mismo apartado "quistes dermoides y epidermoides". Para los cirujanos no hay mucha diferencia entre unos y otros porque, en ambos casos, se encuentran con una lesión encapsulada que contiene un fluido oleoso de color marrón. Sin embargo las diferencias entre los quistes dermoides y los epidermoides son muy evidentes, en las imágenes de TC e IRM y, con la combinación de ambas modalidades, se puede obtener un diagnóstico preoperatorio preciso.

Quizá para el neurocirujano no tenga mucha importancia  si la lesión es un quiste dermoide o un epidermoide porque la técnica quirúrgica que tiene que aplicar va a ser la misma, pero para el paciente que los sufre sí que es muy importante, pues aunque ambos quistes son benignos, los epidermoides son muy agresivos: crecen mucho y de manera invasiva, comprimen las estructuras anatómicas contiguas y recidivan con mucha más frecuencia, porque es muy difícil extirparlos por completo. Por el contrario los quistes dermoides, son menos invasivos, y se desarrollan con lentitud, aunque es más habitual que se rompan y produzcan cuadros de irritación meníngea.

Desde el punto de vista histológico, decíamos que los epidermoides se originaban en los estratos de la epidermis y que por eso su contenido estaba formado por células escamosas, queratina procedente de estas células y cristales de colesterol. En cambio, los quistes dermoides se originan en las capas de la epidermis y de la dermis subyacente, por lo que contienen los tres principales componentes de los epidermoides, pero también otros, provenientes de los estratos de la dermis: abundante cantidad de lípidos de las células sebáceas, secreciones de las glandulas sudoríparas y folículos pilosos.

Atendiendo a su composición histológica y bioquímica, los quistes dermoides están formados por una cápsula gruesa de epitelio escamoso. En su interior se acumula un fluido viscoso, formado por material lipídico procedente de la queratina y de la secreción (sebo) de las glándulas sebáceas. No hay tejido adiposo (grasa) en el interior de estos quistes aunque los coeficientes de atenuación, medidos en las exploraciones de TC, sean parecidos a los de la grasa. Hay que tener en cuenta que la grasa es un lípido, pero no todos los lípidos son grasas, como sucede en este caso. En algunos quistes pueden encontrarse ovillos de pelo en su interior, derivados de los folículos pilosos. Conociendo la composición del quiste dermoide y la diferencia que existe con el epidermoide o los lipomas se pueden interpretar mejor los hallazgos que se descubren en las imágenes de TC e IRM. El protocolo de "rutina" se queda siempre incompleto con este tipo de lesiones. 

Los quistes dermoides también se rompen de manera espontánea, con más frecuencia que los epidermoides. Producen un cuadro de " meningitis lipoídea " por diseminación de múltiples gotas de contenido lipídico al líquido cefalorraquídeo. A veces, es la primera manifestación clínica que los delata.  Tanto el quiste como las gotitas lipídicas diseminadas por los surcos cerebrales, se descubren muy bien en una exploración de TC. Es un hallazgo casi patognomónico.

A continuación presentamos algunos casos de quistes dermoides destacando las diferencias que presentan con los epidermoides, desde el punto de vista del diagnóstico por Neuroimagen (TC e IRM).

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de un quiste dermoide. En resumen, lo más importante con respecto a los quistes epidermoides es la gran cantidad de lípidos (cristales de colesterol y material sebáceo) que hay en su interior. Estos componentes determinarán el aspecto fotográfico de las imágenes de TC e IRM.  

Key Words: Intracranial Dermoid Cysts. CT. MRI.

CASO 1)                                                                                                            

Mujer de 42 años. Acude a urgencias por un cuadro agudo de irritación meníngea. Quiste dermoide roto.

FIGURA 1-A) Imagen hipodensa (oscura) en la fosa temporal derecha. A bote pronto, se plantean tres diagnósticos: quiste dermoide, aracnoideo y lipoma.

FIGURA 1-B) El siguiente paso consiste en medir los coeficientes de atenuación. Las cifras negativas son más acordes con contenido lipídico que con tejido graso. Descartamos definitivamente el quiste aracnoideo. Posiblemente quiste dermoide.

FIGURA 1-C) Representación figurada de un quiste dermoide. Hay un detalle que no debe pasar desapercibido. Erosiona el apex petroso, hallazgo más frecuente en los dermoides que en los epidermoides.

FIGURA 1-D) En cortes más cefálicos se observan pequeñas "bolitas" hipodensas en los surcos y cisuras. Corresponden a los lípidos que fluyen del quiste roto. La ruptura es más frecuente en los dermoides.

FIGURA 1-E) Las flechas señalan la existencia de más gotitas de lípidos. Si no se modifica el Nivel y la Amplitud de ventana podrían pasar desapercibidas.

FIGURA 1-F) Midiendo la densidad se obtienen cifras negativas, típicas de lípidos. Es un gesto técnico muy concluyente que no se debe obviar. 

FIGURA 1-G) Más gotitas (flechas)

FIGURA 1-H) Valores de atenuación negativos. Diagnóstico "meningitis lipoidea" por rotura de quiste dermoide.

FIGURA 1-I) Imagen FSE-T1. En esta imagen se aprecia el quiste de la fosa temporal, brillante. Con los hallazgos de la TC previa y los de la IRM ya no hay duda que su contenido es lipídico. Por tanto se reafirma la sospecha de quiste dermoide. Hay un rosario de gotitas de lípidos hiperintensas en las cisuras (flechas)

FIGURA 1-J) Las gotitas de lípidos se diseminan por los surcos basales. 

FIGURA 1-K) Imagen FSE-T1. El quiste roto tiene un aspecto hiperintenso heterogéneo. Nunca se presentan así la mayoría de los epidermoides.  

FIGURA 1-L) Imagen FSE-T1 con Sat Fat. El quiste se oscurece al aplicar una técnica de saturación espectral de la grasa (SAT FAT).  No hay duda que contiene gran cantidad de lípidos, hallazgo que no se demuestra en los epidermoides.

FIGURA 1-LL) Imagen FSE-T1.  Diseminación de gotitas de lípidos en las cisuras.

FIGURA 1-M) Imagen FSE-T1 con Fat Sat. Oscureciemiento de las gotitas de lípidos, con la Saturación Espectral de la grasa.

FIGURA 1-N) El componente viscoso (proteínas y lípidos) del quiste dermoide atenúa la difusión de las moléculas de agua y, por eso, brilla en las imágenes potenciadas en Difusión Iostrópica (DWI). Eso quiere decir que la concentarción de lípidos no es muy elevada aunque se trate de un quiste dermoide. Los quistes epidermoides también brillan en esta potenciación, por tanto, no resulta de gran utilidad.

CASO 2)                                                                                                            

Mujer de 20 años con cuadro meníngeo. Por su edad joven, se le realiza directamente una exploración de IRM. Quiste dermoide roto.

FIGURA 2-A) Imagen FSE-T1. imagen intensa, supraselar (flecha blanca) que se acompaña de gotitas brillantes en la cisura pericallosa y en la calloso-marginal. No hay que ser muy experto para pensar en un quiste dermoide roto. Un caso bastante evidente.

FIGURA 2-B) Más gotitas.

FIGURA 2-C) Y más gotitas de lípidos

FIGURA 2-D) Imagen FSE-Dp. La flecha señala el quiste dermoide supraselar, brillante.

FIGURA 2-E) Imagen FLAIR-T2 (FSEIR según GE Healthcare). La flecha señala el quiste dermoide supraselar, brillante.

CASO 3)                                                                                                            

Mujer de 29 años. Cuadro meníngeo agudo. Quiste dermoide roto.

FIGURA 3-A) Imagen hipodensa a ambos lados de la cresta esfenoidal derecha. Por su aspecto tan negro habría que pensar tal vez : quiste dermoide, lipoma, meningioma lipoblástico y neumatocele (gas en el interior del encéfalo). Descartamos el epidermoide porque nunca se presentan así en las imágenes de TC.

FIGURA 3-B) 

FIGURA 3-C)

FIGURA 3-D) Medimos los coeficientes de atenuación y las cifras obtenidas (-46,-79,-81 y -112 propias de los lípidos en general) disipan las dudas. Quiste dermoide, meningioma lipoblástico o lipoma.

FIGURA 3-E) Modificando la ventana se aprecia un contenido irregular. Los lipomas son homogéneos, por tanto la opción diagnóstica de quiste dermoide gana enteros.

FIGURA 3-F)

FIGURA 3-G) Imagen FSE-T1. Masa hiperintensa con alto contenido lipídico, con trazos oscuros curvilíneos en sus interior, que pueden  corresponder a ovillos de macromoléculas proteicas.

FIGURA 3-H) Imagen FSE-T1. En esta imagen, además del quiste, se aprecian pequeñas gotitas brillantes de lípidos (Flechas). Eso indica que el quiste se ha roto. Los Dermoides se rompen con gran frecuencia, pero los lipomas no.

FIGURA 3-I) Imagen FLAIR-T2. Aspecto heterogéneo del quiste dermoide.

FIGURA 3-J) Imagen FSE-dP. Aspecto heterogéneo del quiste dermoide.

FIGURA 3-K) Imagen SE-DWI. El quiste aparece muy oscuro en la potenciación en Difusión Isotrópica (DWI), porque esta técnica sólo mide la difusión de las moléculas de agua y en este quiste predominan los lípidos.

CASO 4)                                                                                                            

Varón de 45 años. Cuadro meníngeo. Quiste dermoide roto.

FIGURA 4-A) Imagen FSE-T1. Masa hiperintensa (Flecha grande) con pequeñas imágenes intensas, arrosariadas, en las cisuras basales. Corresponden a gotitas de lípidos. Hay una gota más grande  (flecha pequeña) en el asta frontal del ventrículo, sobrenadando en el líquido cefalorraquideo. Pocas dudas plantean estos hallazgos. Quiste dermoide roto.

FIGURA 4-B) Imagen FLAIR-T2. Quiste dermoide heterogéneo (Lípidos y largas cadenas proteicas de queratina). Hallazgo poco específico.

FIGURA 4-C) Imagen FLAIR-T2. Quiste dermoide heterogéneo (Lípidos y largas cadenas proteicas de queratina). Hallazgo poco específico.

FIGURA 4-D) Imagen SE-DWI. Brillo en Difusión Isotrópica. Hallazgo poco específico.

FIGURA 4-E) Imagen FSE-T1 con gadolinio y SAT FAT. La señal de los lípidos se neutraliza con la opción Sat Fat y no se observa realce alguno con contraste.

FIGURA 4-F) Imagen FSE-T1 con gadolinio y SAT FAT. Se aprecia claramente que no es un tumor sólido. El aspecto heterogéneo dentro del quiste es característico y muy distinto de los epidermoides que son "grumosos" y de los lipomas que son muy homogéneos y se oscurecen completamente. 

FIGURA 4-G) Imagen FSE-T1 con gadolinio y SAT FAT.

FIGURA 4-H)Imagen FSE-T1 con gadolinio y SAT FAT

CASO 5)                                                                                                            

Mujer de 21 años

FIGURA 5-A) Imagen hipodensa oscura, en la fosa temporal derecha (Flecha). Muchas opciones diagnósticas.

FIGURA 5-B) Valores de atenuación negativos con unas cifras de -43 UH, propias de los lípidos. Las alternativas diagnósticas se reducen con este hallazgo. 

FIGURA 5-C) Calcificación curvilínea que delimita el contorno externo del quiste. Es un hallazgo habitual.

FIGURA 5-D) Imagen FSE-T1. Masa hiperintensa, heterogénea, con alto contenido lipídico. Con los hallazgos de la TC previa el diagnóstico de quiste dermoide es casi la única opción. Los quistes epidermoides puros, no suelen brillar en la potenciación en T1 salvo que estén complicados y hayan sangrado.

FIGURA 5-E) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 5-F) Imagen FSE-DP

FIGURA 5-G)Imagen FRFSE-T2.

FIGURA 5-H) Imagen FSE-T1 con SAT FAT. El contenido lipídico del quiste dermoide se oscurece con la opción Sat Fat. Esto nunca sucede con los quistes epidermoides.

FIGURA 5-I) El componente viscoso (proteínas y lípidos) del quiste dermoide atenúa la difusión de las moléculas de agua y, por eso, brilla en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica (DWI). Los quistes epidermoides también brillan en esta potenciación, por tanto, no resulta de gran utilidad.

DIAGNOSTICO QUISTE DERMOIDE-QUISTE EPIDERMOIDE:

El diagnóstico diferencial entre un quiste dermoide y un epidermoide clásicos es bastante sencillo si se cuenta con aparatos de TC  e IRM. No es necesario realizar técnicas sofisticadas. (Figura 6).

1) En las imágenes de TC ambos se presentan como masas hipodensas, oscuras. A simple vista el quiste dermoide es muy negro y homogéneo (Figura 2) y el epidermoide grisáceo (Figura 1). Cuando se miden los coeficientes de atenuación, el quiste dermoide presenta unas cifras propias de contenido lipídico, alrededor de -100 UH (Figura 2). En cambio, en el quiste epidermoide se obtienen cifras propias de un líquido, o ligeramente negativas -2 hasta -10 UH (Figura 1).

2) En las imágenes de IRM potenciadas en T1, los quistes dermoides brillan (Figura 4) por su alto contenido lipídico y los epidermoides no lo hacen (Figura 3).

3) Con lo anteriormente citado hay datos suficientes para distinguir uno de otro. Si a esto le añadimos otros pequeños detalles que se obtienen con otras secuencias, el diagnóstico no debe ser difícil.

FIGURA 6

BIBLIOGRAFÍA:

1) Jyoti das C, Tahir M, Debnath J et-al. Ruptured intracranial dermoid. BMJ Case Rep. 2009;2009 .
2) Di Muzio B and Dawes Laughlin. Intracranial Dermoid Cyst. Radiopaedia.org 

Mazas-Artasona L.Intracranial Dermoid Cysts: CT and MRI Findings. www.elbaulradiologico.com. noviembre 2015