El rabdoide/teratoide atípico, de localización intracraneal, es una neoplasia de origen embrionario, maligna, (Grado IV de la OMS), poco frecuente, que se descubre en niños pequeños menores de 10 años. Habitualmente se localiza en el compartimento infratentorial, en la línea media o en las cisternas de los ángulos pontocerebelosos.
Las modalidades más eficientes para detectar el tumor son la TC con contraste endovenoso y la IRM, con preferencia de esta última. El diagnóstico de presunción, desde un enfoque neurorradiológico es difícil, por la extremada rareza de este tipo de tumores infantiles. Esta circunstancia y la falta de signos tumorales específicos induce a pensar, a primera vista, en otros tipos de neoplasias como el meduloblastoma o el PNET, con los que puede confundirse.
La composición histológica, es muy variada aunque el hallazgo más característico es la presencia de células rabdoides.
La sintomatología clínica es muy alarmante, pero también variada, porque depende mucho de la localización anatómica del tumor: cefalea intensa y persistente, vómitos, mareos y vértigos.
A continuación se presentan imágnes de TC e IRM correspondientes a dos casos de Rabdoide Teratoide, de localización en la fosa posterior.
FIGURA 1) La sintomatología clínica tan alarmante que presentan estos niños, les confiere un carácter de urgencia, motivo por el que la TC suele ser la modalidad elegida, debido a que está más disponible que la IRM. Hay que analizar los hallazgos con minuciosidad especialmente si no se inyecta contraste, porque el tumor podría pasar desapercibido.
Key Words: Atypical Intracranial Teratoid Rhabdoid.Teratoid Rhabdoid Tumour.
CASO 1)
Niña de 2 años, con cefalea persistente y vértigos.
FIGURA 1-A) En esta imagen de TC, sin contraste, el detalle que más llama la atención es el desplazamiento del tronco del encéfalo en sentido lateral izquierdo.
FIGURA 1-B) En el siguiente corte más cefálico, se observa una lesión heterogénea en la cisterna del ángulo pontocerebeloso derecho. Ante los hallazgos descritos se decide suprimir la serie con contraste y realizar una exploración de IRM inmediatamente.
FIGURA 1-C) Imagen IRFSE-T1. En este corte de orientación sagital, la diferencia con los hallazgos de la TC son muy evidentes. Se aprecia una tumoración heterogénea, circunscrita, con áreas cistoideas, posiblemente necróticas y pequeños focos hiperintensos hemorrágicos. Genesis.Signa HD. 1´5T. General Electric Healthcare.
FIGURA 1-E)Imagen FSE-T2. Lesión hiperintensa, heterogénea, que sorprendentemente no produce edema vasogénico. Hallazgos poco específicos, por ahora
FIGURA 1-M) Imagen SE-DWI. La tumoración apenas restringe la difusión de las moléculas de agua y por eso apenas brilla. Hallazgo poco concluyente.
FIGURA 1-N) Imagen FSE-T2. Localizador para espectroscopia, vóxel único (single vóxel). En la imagen se aprecia el área (ROI) que se analizará mediante espectroscopia de Vóxel único.
FIGURA 1-O) Espectrograma PROBE-S. El espectrograma obtenido muestra algunos hallazgos significativos. No aporta datos de interés de cara al diagnóstico diferencial, pero sí es concluyente sobre el grado de malignidad. El espectro tan elevado de los Lípidos (LIP), la ausencia del metabolito NAA y un aumento de pico de la Colina (Cho) son muy frecuentes en las neoplasias de alto grado.
CASO 2)
FIGURA 2-A) Imagen FSE-T1. Tumoración cerebelosa, heterogénea, con áreas hiperintensas que corresponden a componente hemorrágico y secreciones. Hallazgos poco específicos. Genesis.Signa HD. 1´5T. General Electric Healthcare.
FIGURA 2-B) Imagen FLAIR-T2. La lesión tiene un aspecto heterogéneo, centrada en la línea media. Por su aspecto, localización y la edad, el meduloblastoma sería la opción diagnóstica más sensata.
FIGURA 2-C) Imagen GRE-T2*. En las imágenes de Eco de Gradiente potenciadas en T2*, la hemosiderina derivada de la degradación de la hemoglobina produce artefactos oscuros de "susceptibilidad magnética" en el seno de la tumoración, Eso indica que se han producido episodios hemorrágicos, pero no ayuda mucho de cara al diagnóstico.
FIGURA 2-E) Imagen SE-DWI. Las imágenes potenciadas en Difusion Isotrópica, tampoco aportan datos de interés. El tumor parece más circunscrito y brilla ligeramente.
FIGURA 2-F) Imagen FSE-T1 con Gadolinio. En este caso tampoco se produce un realce intenso de la tumoración, lo cual aumenta las dudas.
FIGURA 2-G) Imagen FSE-T1 con Gadolinio. El escaso realce postcontraste, los contornos tan delimitados o la ausencia de edema vasogénico circundante, tan habitual en los tumores malignos, no hacen suponer que se trate de un tumor tan agresivo (Grado IV de la OMS).
Los dos casos presentados, sirvan como ejemplo, para demostrar la gran dificultad que entraña establecer un diagnóstico certero basado, en las exploraciones de Neuroimagen. Sólo la espectroscopia proporciona una pista sobre la elevada malignidad de un tumor cuyo aspecto en TC e IRM, no parece tan agresivo. Y si nuestro cometido era ya difícil, también habrá que tener en cuenta al poco frecuente Rabdoide/Teratoide, entre los tumores de la fosa posterior, en la infancia, aunque al final sea el Patólogo el que tenga la última palabra.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Di Muzio B, Gaillard Frank et al. Atypical teratoid/rhabdoid tumour. Radiopaedia.
2) Koral K, Gargan L, BowersDC, Gimi B, Timmons CF, Weprin B and Rollins NK. Imaging characteristics of atypical teratoid-rhabdoid tumor in children compared with medulloblastoma. AJR 2008; 190(3):809-14.
3) Reddy AT. Atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central
nervous system. J Neurooncol. 2005;75:309-13.
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