El término encefalomalacia múltiquistica define un hallazgo morfológico, descrito por los patólogos en la observación macroscópica, de los cerebros de algunos neonatos, fallecidos por un cuadro de anoxia cerebral grave, ocurrido durante el periodo connatal.
El diagnóstico "in vivo" de encefalomalacia quística se obtiene mediante ecografía obstétrica, realizada en las últimas semanas del embarazo, o ecografía transfontanelar en los nacidos a término. Algunas veces es un hallazgo fortuito y tardío, cuando la sintomatología inicial es poco llamativa. La TC e IRM son modalidades complementarias que permiten observar con mayor nitidez las lesiones cerebrales y la extensión de las mismas. La encefalomalacia multiquística, tal como se aprecia en las imágenes de TAC e IRM, refleja las secuelas irreversibles producidas por uno o varios infartos cerebrales extensos.
Cuando se produce un episodio isquémico importante en un feto (por trombosis arterial) o en un recién nacido (por asfixia perinatal o infecciones), a las 48 horas comienza a producirse necrosis del tejido nervioso infartado y gran tumefacción del parénquima. En los infartos extensos secundarios a la oclusión de una arteria principal hay necrosis licuefactiva de amplias áreas encefálicas. Si el niño no muere y sobrevive, las zonas necróticas se transformarán en seudoquistes de gran tamaño, divididos por septos fibrosos vasculares y bandas de corteza cerebral. Las meninges engrosadas y fibrosas delimitan el contorno externo de estas cavidades encefálicas. Aunque se habla de encefalomalacia quística o multiquística, los hallazgo observados no son verdaderos quistes porque no están tapizados por un epitelio, sino por una gruesa capa de células neurogliales. Contienen líquido amarillento, procedente de la degradación de la sangre, y detritus celulares.
Las cavidades se forman en ambos hemisferios cerebrales, y son muy raras en el territorio dependiente del sistema vertebrobasilar y de las arterias lenticuloestriadas, por ese motivo no se suelen detectar cavidades de encefalomalacia en el cerebelo, ni en el tronco del encéfalo, ni en el tálamo, ni en los núcleos grises de la base. Cuando el episodio isquémico se produce durante el periodo perinatal, el cerebro maduro produce una banda de gliosis reactiva que contornea a las cavidades de encefalomalacia, hallazgo que se pone en evidencia en las imágnes FLAIR-T2 de IRM.
El diagnóstico "in vivo" de encefalomalacia quística se obtiene mediante ecografía obstétrica, realizada en las últimas semanas del embarazo, o ecografía transfontanelar en los nacidos a término. Algunas veces es un hallazgo fortuito y tardío, cuando la sintomatología inicial es poco llamativa. La TC e IRM son modalidades complementarias que permiten observar con mayor nitidez las lesiones cerebrales y la extensión de las mismas. La encefalomalacia multiquística, tal como se aprecia en las imágenes de TAC e IRM, refleja las secuelas irreversibles producidas por uno o varios infartos cerebrales extensos.
Cuando se produce un episodio isquémico importante en un feto (por trombosis arterial) o en un recién nacido (por asfixia perinatal o infecciones), a las 48 horas comienza a producirse necrosis del tejido nervioso infartado y gran tumefacción del parénquima. En los infartos extensos secundarios a la oclusión de una arteria principal hay necrosis licuefactiva de amplias áreas encefálicas. Si el niño no muere y sobrevive, las zonas necróticas se transformarán en seudoquistes de gran tamaño, divididos por septos fibrosos vasculares y bandas de corteza cerebral. Las meninges engrosadas y fibrosas delimitan el contorno externo de estas cavidades encefálicas. Aunque se habla de encefalomalacia quística o multiquística, los hallazgo observados no son verdaderos quistes porque no están tapizados por un epitelio, sino por una gruesa capa de células neurogliales. Contienen líquido amarillento, procedente de la degradación de la sangre, y detritus celulares.
Las cavidades se forman en ambos hemisferios cerebrales, y son muy raras en el territorio dependiente del sistema vertebrobasilar y de las arterias lenticuloestriadas, por ese motivo no se suelen detectar cavidades de encefalomalacia en el cerebelo, ni en el tronco del encéfalo, ni en el tálamo, ni en los núcleos grises de la base. Cuando el episodio isquémico se produce durante el periodo perinatal, el cerebro maduro produce una banda de gliosis reactiva que contornea a las cavidades de encefalomalacia, hallazgo que se pone en evidencia en las imágnes FLAIR-T2 de IRM.
CASO 1)
Niño de 11 meses. Meningitis connatal.
FIGURA 1-A) Imagen IRFSE-T1. Cavidad hipointensa de encefalomalacia (asterisco) en el hemisferio cerebral izquierdo. (Signa Excite HD 1´5 Tesla. General Electric Healthcare).
FIGURA 1-B) Imagen IRFSE-T1. Corte más cefálico. Cavidades hipointensas de encefalomalacia (asteriscos) en ambos hemisferios cerebrales.
CASO 2)
Niño de siete años. Secuelas de infarto intrauterino en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Los niños con áreas de encefalomalacia producidas por un infarto durante el periodo intrauterino, tienen mejor pronóstico, porque el hemisferio cerebral no dañado, se hipertrofia para suplir las funciones del lesionado. Algunos casos pasan desapercibidos y sólo se descubren cuando se realiza una TC o IRM por otro motivo o incluso en la adolescencia.
FIGURA 2-A) Imagen FSE-T1. Imagen hipointensa de encefalomalacia (flechas). (Signa Excite HD 1´5 Tesla. General Electric Healthcare).
FIGURA 2-B) Imagen FLAIR-T2. Área de encefalomalacia extensa en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, secuela de un infarto, producido durante el periodo intrauterino. Se aprecia una cavidad (asterisco) delimitada por un pequeño ribete intenso de gliosis cicatricial. La destrucción del parénquima en el hemisferio cerebral izquierdo ha producido hipertrofia del derecho.
FIGURA 2-C) Imagen FLAIR-T2. La destrucción del parénquima cerebral después de un infarto provoca una dilatación secundaria del ventrículo lateral adyacente. Encefalomalacia (flechas) y cavidad encefalomalácica (asterisco).
FIGURA 2-D) Imagen FLAIR-T2. La dilatación ventricular (V) no debe ser confundida con una cavidad de encefalomalacia.
CASO 3)
Niña de cuatro años. Secuelas de infarto isquémico intrauterino en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Buena evolución clínica.
FIGURA 3-B) Imagen FLAIR-T2. Área de encefalomalacia extensa en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, secuela de un infarto, producido durante el periodo intrauterino. Se aprecian grandes cavidades de encefalomalacia (asteriscos) y dilatación secundaria del ventrículo lateral izquierdo (V).
FIGURA 3-C) Imagen FLAIR-T2. En esta imagen la destrucción del parénquima cerebral infartado ha sido casi completa. Se aprecian grandes cavidades de encefalomalacia (asteriscos) y dilatación secundaria del ventrículo lateral izquierdo (V).
FIGURA 3-D) Imagen FLAIR-T2. En esta imagen más cefálica, se aprecian el área extensa de encefalomalacia (asteriscos), con septaciones cicatriciales y una banda medial, intensa, de gliosis (flechas)
FIGURA 3-E) Imagen FSE-T2. En las imágenes potenciadas en T2 puro, las cavidades aparecen tan hiperintensas como el líquido cefalorraquídeo de los ventrículos. Esta potenciación, no aporta datos diagnósticos adicionales por lo que se puede prescindir de ella.
CASO 4)
Niña de seis años. Secuela de infarto intrauterino.
FIGURA 4-A) Imagen FSE-T1. Imagen hipointensa de encefalomalacia (asteriscos). (Signa Excite HD 1´5 Tesla. General Electric Healthcare).
FIGURA 4-D) Imagen FLAIR-T2. Cavidades de encefalomalacia (asteriscos). Dilatación del ventrículo lateral izquierdo.
FIGURA 4-F) Imagen FSE-T2. Cavidades de encefalomalacia (asteriscos) y dilatación del ventrículo lateral izquierdo (V).
Niña de seis años. Secuela de infarto intrauterino.
FIGURA 4-B) Imagen FLAIR-T2. Área de encefalomalacia extensa en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, secuela de un infarto, producido durante el periodo intrauterino. Se aprecian dos cavidades hipointensas de encefalomalacia e hipertrofia compensadora del hemisferio cerebral derecho.
FIGURA 4-C) Imagen FLAIR-T2. Cavidades de encefalomalacia (asteriscos). Dilatación del ventrículo lateral izquierdo.
FIGURA 4-E) Imagen FSE-T2. Cavidades de encefalomalacia y dilatación del ventrículo lateral izquierdo.
FIGURA 4-G) Imagen FRFSE-T2. En los cortes de orientación coronal se aprecian las cavidades de encefalomalacia que afectan a los hemisferios cerebrales. El cerebelo, cuya irrigación depende del tronco basilar, permanece intacto.
FIGURA 4-H) Imagen FRFSE-T2. A veces se observan bandas delgadas de corteza cerebral que no se han necrosado porque reciben una irrigación supletoria desde la piamadre. (Flechas).
FIGURA 4-I) Imagen FRFSE-T2. En esta imagen se puede comparar el grosor de la corteza cerebral normal, con la correspondiente del hemisferio cerebral lesionado (flechas)
CASO 5)
FIGURA 5-A) Imagen IRFSE-T1. Cavidades de encefalomalacia (flechas). (Signa Excite HD 1´5 Tesla. General Electric Healthcare).
FIGURA 5-B) Imagen IRFSE-T1. Cavidades de encefalomalacia (flechas) que afectan a la convexidad de ambos hemisferios cerebrales.
FIGURA 5-E) Imagen FLAIR-T2.
Niño de seis años. Meningitis connatal. Las infecciones difusas encefálicas producen múltiples infartos cerebrales que son la causa de las secuelas tan importantes que se observan en estos niños. Las lesiones cerebrales que se detectan en las imágenes de TC e IRM son irreversibles y el pronóstico clínico muy grave.
FIGURA 5-C) Imagen FLAIR-T2. Cavidades de encefalomalacia (flechas), contorneadas por una capa intensa (brillante) de gliosis. El cerebelo aparece normal.
FIGURA 5-D) Imagen IRFSE-T1. Cavidades de encefalomalacia (flechas). En el centro de la imagen se observan los ventrículos laterales, con los plexos coroideos. La señal, hipointensa, es muy parecida a la de las cavidades de encefalomalacia.
FIGURA 5-F) Imagen FRFSE-T2. En las imágenes potenciadas en T2 las cavidades de encefalomalacia, rellenas de líquido procedente de la necrosis cerebral, presentan la misma señal que el líquido cefalorraquídeo.
FIGURA 5-G)Imagen FRFSE-T2. En proyección coronal se aprecia la destrucción tan importante de la corteza cerebra,l en la convexidad de ambos hemisferios cerebrales.
FIGURA 5-H) Imagen FRFSE-T2.
FIGURA 5-I) Imagen FRFSE-T2.
Niño de doce meses con meningitis connatal. En algunos casos, la destrucción cerebral irreversible es tan extensa que las cavidades ocupan casi toda la cavidad intracraneal. Se forman seudoquistes muy grandes, septados por bandas de tejido fibroso y corteza cerebral. El déficit neurológico de estos niños es muy grave.
FIGURA 5-C) Los dos hemisferios cerebrales se han transformado en dos cavidades necróticas gigantes.
FIGURA 5-D) Sólo en los cortes más cefálicos se pueden observar algunos restos de corteza cerebral (flechas)
BIBLIOGRAFÍA:
1) Early. MR features of hypoxic-ischemic brain injury in neonates with periventricular densities on sonograms.
2)Frigieri G, Guidi B, Costa Zacarelli S, Rossi C, Muratori G, Ferrari F, Cavazzuti GB. Childs Nerv Syst. Multicystic encephalomalacia in term infants. 1996 Dec;12(12):759-64.3)
3) Goel A. Di Muzio B. Multicystic encephalomalacia. Radiopaedia
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