AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM (2) (Corpus Callosum Agenesis: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Enero 2018.

La agenesia del Cuerpo Calloso es una anomalía congénita, de etiología desconocida, que se produce durante las primeras semanas del embarazo, antes de que esta estructura esté completamente formada, hacia la 18ª-20ª semana de gestación. Los axones de las neuronas corticales que lo forman interrumpen su trayectoria y al llegar a la línea media, se desvían en sentido fronto-occipital sin cruzar al otro hemisferio, como sería lo normal (Figura 1). Esta circunstancia provoca una serie de anomalías morfológicas  muy características como son: ausencia del cuerpo calloso y dilatación de las astas temporales y los trígonos de los ventrículos laterales, como hallazgos más significativos.

FIGURA 1) A) Representación esquemática figurada de las fibras del cuerpo calloso que se extienden por ambos hemisferios cerebrales y atraviesan la línea media. B) En la agenesia del cuerpo calloso, las fibras que se originan en la corteza de un hemisferio cerebral no  cruzan al otro quedando interrumpida la comunicación interhemisférica. 

Key Words: Corpus callosum agenesis. RMI.

Este trastorno del desarrollo se diagnostica mediante ecografía obstétrica, en las últimas semanas del embarazo. Debe sospecharse cuando se observa, en un feto, unos ventrículos anormalmente dilatados (astas temporales y trígonos). La ecografía transfontanelar, realizada durante los primeros meses de vida, también es sumamente diagnóstica. Cuando se desea obtener más información sobre otras anomalías asociadas, la IRM es la modalidad de elección, porque es realmente esclarecedora en el diagnóstico de esta malformación. Las imágenes de orientación sagital potenciadas en T1 no dejan lugar a dudas en ningún caso. La TC no está indicada, por la radiación y porque no es tan sensible como la IRM.

  

La agenesia del Cuerpo Calloso suele asociarse con otras alteraciones congénitas encefálicas que no siempre está frecuentes. Las más habituales son: lipomas en el área pericallosa, malformación de Chiari, heterotopia de la sustancia gris, polimicrogiria, esquicencefalia o quistes de la línea media. Todas ellas se descubren fácilmente mediante IRM.

Si no se descubre durante los primeros meses de vida, el diagnóstico de agenesia puede demorarse porque la sintomatología clínica es poco demostrativa, incluso en los casos más llamativos. El Cuerpo Calloso cumple la función de integrar y conducir la información de ambos hemisferios cerebrales y cuando falta, el paciente puede tener dificultades en la práctica correcta de algunas actividades motoras y sensoriales. Muchas veces estas deficiencias se descubren una vez establecido el diagnóstico, con un examen psicológico minucioso.

La agenesia del Cuerpo Calloso es, en ocasiones, un hallazgo fortuito, porque las manifestaciones clínicas no han despertado la sospecha, pero en la mayoría de los casos se asocian otras malformaciones y trastornos metabólicos o genéticos. Es por eso que se deben realizar exámenes genéticos a las personas que padecen esta anomalía congénita.

A continuación se muestran algunos casos característicos.

CASO 1)                                                                                       

FIGURA 1-A) Imagen FSE-T1. La IRM, en proyección sagital, es la modalidad de Diagnóstico por Imagen más sensible para detectar las anomalías congénitas del cuerpo calloso. En este caso hay agenesia completa (flechas). 

FIGURA 1-B) FRFSE-T2. En los cortes de orientación axial es característico de la agenesia del cuerpo calloso, la separación de las astas frontales de los ventrículos (flechas), la ausencia de la banda formada por la rodilla del cuerpo calloso y la dilatación de la parte posterior de los ventrículos laterales (colpocefalia).  

 

FIGURA 1-C) Imagen FRFSE-T2. Modificación de la imagen anterior con el Paint. Se ha dibujado la rodilla del Cuerpo Calloso (flechas) y se han delineado con un trazo blanco la morfología que debieran de tener las astas frontales de los ventrículos.

FIGURA 1-D) A) Las fibras del Cuerpo Calloso que forman la rodilla cruzan la cisura interhemisférica, en sentido horizontal, por encima de los ventrículos. B) En la agenesia, los haces del "forceps minor" se cortan y sus extremos se dirigen hacia la línea media en sentido fronto-occipital, sin llegar a juntarse (Probst´s bundles).   

FIGURA 1-E) Imagen FRFSE-T2. Las fibras del cuerpo calloso que cruzan por encima de techo de los ventrículos, actúan como unas grapas que los mantienen unidos. Cuando hay agenesia, los ventrículos laterales se separan de la línea media y aumentan de tamaño.

FIGURA 1-F) Figura FLAIR-T2. Separación y dilatación de los ventrículos laterales.

FIGURA 1-G).Figura FRFSE-T2. En proyección coronal, los hallazgos también son característicos. Las astas frontales están separan, son más alargadas y el extremo se redondea. 

CASO 2)                                                                                       

FIGURA 2-A). Imagen FSE-T1. Agenesia del cuerpo calloso (flechas)

FIGURA 2-B) Imagen FLAIR-T2.  "Prost´s bundles" y colpocefalia.

FIGURA 2-C) Imagen FLAIR-T2 retocada.  

FIGURA 2-D).Imagen FLAIR-T2.  Separación de los ventrículos laterales y colpocefalia. 

FIGURA 2-E) Imagen FSE-T2. Llamativa separación lateral de las astas frontales.

CASO 3)                                                                                       

FIGURA 3-A) Imagen FSE-T1. Agenesia del cuerpo calloso. (Niño de 12 meses)

FIGURA 3-B. Imagen FSEIR-T1 (TI 800 ms). Agenesia del Cuerpo Calloso. Separación de los ventrículos laterales.

FIGURA 3-C) Imagen FSEIR-T1 (TI 800 ms). Separación de los ventrículos laterales que se disponen en paralelo con la cisura interhemisférica.

FIGURA 3-D) Imagen FSE-T2. Separación de las astas frontales. "Prost´s bundles" (Flechas).

CASO 4)                                                                                       

FIGURA 4-A. Imagen FSE-T1. La agenesia es casi completa salvo un pequeño tramo de la rodilla que persiste (flecha)

FIGURA 4-B) Imagen FLAIR-T2.En proyección axial se aprecia el pequeño tramo de la rodilla del cuerpo calloso, persistente. Colpocefalia (asteriscos)

FIGURA 4-C. Imagen FLAIR-T2. Separación anómala de los ventrículos laterales producida por la agenesia del cuerpo calloso.

CASO 5)                                                                                       

La agenesia del Cuerpo Calloso puede asociarse con un quiste interhemisférico de gran tamaño que se localiza entre los ventrículos laterales y los separa todavía más. Suelen estar comunicados con el tercero (III V) en cuyo caso la presión que ejercen sobre las estructuras vecinas es menor que si no existiese la comunicación.

FIGURA 5-A. Imagen FSE-T1. Agenesia del cuerpo calloso. Se aprecia una formación quística, de aspecto ovalado, que se localiza en la línea media.  (Niño de 12 meses)

FIGURA 5-B). Imagen FSE-T1. Quiste interhemisférico (Q).

FIGURA 5-C) Imagen FLAIR-T2. Aspecto típico "en paralelo" de los ventrículos laterales. En las imágenes obtenidas con esta secuencia se aprecian muy bien los artefactos de flujo (asterisco) lo cual indica que el quiste está comunicado con el tercer ventrículo.

FIGURA 5-D) Imagen FSE-T2. Quiste interhemisférico (Q). Las astas frontales (V) de los ventrículos aparecen muy separadas en sentido lateral. El tercer ventrículo (III-V) es de tamaño normal.

CASO 6)                                                                                       

A veces, se aprecian quistes interhemisféricos, septados, de gran tamaño, que pueden agravar, por compresión, el cuadro clínico de agenesia del cuerpo calloso.

FIGURA 6-A) Imagen FSE-T1. Agenesia del cuerpo calloso, con quiste interhemisférico de gran tamaño asociado. (niño de siete años).

FIGURA 6-B) Imagen FLAIR-T2. Voluminoso quiste septado interhemisférico. En su interior,  se aprecian fenómenos de flujo (asteriscos) por la comunicación que existe, pero no se ve, con el tercer ventrículo.

FIGURA 6-C) Imagen FRFSE-T2. En la proyección coronal se observa el voluminoso quiste que desplaza los ventrículos en sentido caudal. Tiene poca repercusión sobre el parénquima cerebral. Sin embargo, ha producido un aumento de la circunferencia craneal en el lado derecho.

CASO 7)                                                                                        

La agenesia del Cuerpo Calloso también se debe diagnosticar fácilmente con una exploración de TAC, especialmente por los signos indirectos que se observan en los ventrículos.  

FIGURA 7-A) TAC. Agenesia del Cuerpo Calloso. Las imágenes son muy parecidas a los cortes de orientación axial de la IRM. Las astas frontales están muy separadas y no se observa la rodilla del cuerpo calloso. 

FIGURA 7-B) En la agenesia, el tercer ventrículo (III) asciende en sentido cefálico y se coloca entre los ventrículos laterales. 

FIGURA 7-C) Colpocefalia (asteriscos) característica de la agenesia del Cuerpo Calloso.

FIGURA 7-D) Colpocefalia (asteriscos) 

BIBLIOGRAFÍA:

1) Barkovich AJ. Anomalies of the corpus callosum. In Barkovich J, ed. Pediatric neuroimaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000. p. 254-65.

2) Battal, B.; Kocaoglu, M.; Akgun, V.; Bulakbasi, N. & Tayfun, C. Corpus callosum: Normal imaging appearance, variants and pathologic conditions. J. Med. Imaging Rad.Oncol., 54:541-549, 2010.
3) Akram N, Gaillard F. Dysgenesis of the corpus callosum. Radiopaedia.