DISGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM (3) (Dysgenesis of the Corpus Callosum: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Enero 2018

El término disgenesia se aplica a una malformación producida por un trastorno del desarrollo de cualquier órgano o tejido, durante el periodo embrionario. Es una palabra compuesta que proviene del prefijo latino "dis" (negación) y del sonido griego "genesis" (creación, generación). La disgenesia completa se denomina agenesia. También se utiliza la palabra hipoplasia para describir el desarrollo incompleto, intrauterino, de un órgano o tejido.

Esta anomalía se diagnostica perfectamente mediante IRM, pero puede pasar desapercibida en las exploraciones de TAC, especialmente cuando no se sospecha su existencia, porque el paciente acude por otro problema neurológico. La disgenesia parcial del Cuerpo Calloso, suele cursar asintomática y en la mayoría de los adultos es un hallazgo fortuito. 

En los exámenes de ecografía obstétrica o de TAC debe pensarse en esta entidad cuando se aprecian unos ventrículos laterales más dilatados de lo normal en las imágenes en proyección axial (Figura 1). Los hallazgos son muy parecidos a los que se observan en la agenesia del Cuerpo Calloso.

FIGURA 1) A) Imagen FLAIR T2. Disgenesia parcial del cuerpo calloso. B) Imagen normal de otra persona. Si se comparan ambas imágenes se puede apreciar en A, la dilatación moderada de los ventrículos, el aspecto redondeado de las astas frontales y la ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. Hallazgos sugestivos de anomalía del desarrollo del Cuerpo Calloso. Una imagen de IRM, en proyección sagital será definitiva.

Key Words:Dysgenesis of the Corpus Callosum. MRI. Congenital anormalities of the Central nervous System. CNS.

CASO 1)                                                                                                  

FIGURA 1-A) Imagen FSE-T1. Disgenesia. El Cuerpo Calloso, mal desarrollado,  ha quedado reducido a una delgada lámina (flechas).

FIGURA 1-B) Imagen FLAIR-T2. Dilatación de los ventrículos laterales, (colpocefalia), que se disponen paralelos, a ambos lados de la línea media.

FIGURA 1-C) Imagen FRFSE-T2. En proyección coronal se observa la separación lateral de las astas frontales y su morfología redondeada. Aquí, no se aprecia la rodilla del cuerpo calloso, de forma que, la cisura interhemisférica contacta con el techo de los ventrículos.

FIGURA 1-D) Imagen FRFSE-T2. Compárese el aspecto de los ventrículos en una persona normal (Izda) con la disgenesia del Cuerpo Calloso (Dcha).

FIGURA 1-E). Imagen FRFSE-T2. En este corte de los trígonos ventriculares se aprecia la dilatación anormal de los ventrículos y la disgenesia del trígono. 

FIGURA 1-F). Imagen FRFSE-T2. Figura FRFSE-T2. Aspecto de los ventrículos en una persona normal (A) con la disgenesia del Cuerpo Calloso (B).

CASO 2)                                                                                                  

FIGURA 2-A) Imagen FSE-T1. Disgenesia del Cuerpo Calloso, con ausencia de la rodilla y del rodete. Sólo se aprecia una parte del cuerpo (flechas)

FIGURA 2-B) Imagen FRFSE-T2. En proyección coronal se demuestra la separación anómala de las astas frontales.

CASO 3)                                                                                                  

FIGURA 3-A). Imagen FSE-T1. Disgenesia del cuerpo y del rodete (esplenio) (flechas)

FIGURA 3B). Imagen FLAIR-T2. Aspecto típico de la disgenesia del Cuerpo Calloso: colpocefalia (asteriscos).

CASO 4)                                                                                                  

FIGURA 4-A) Imagen FSE-T1. Disgenesia del Cuerpo Calloso que aparece más delgado y corto, a expensas de la hipoplasia de la rodilla y del rodete. Hipoplasia del vermis cerebeloso con megacisterna magna asociada (flecha). Niño de tres años.

FIGURA 4-B) Imagen FSE-T1. Disgenesia del Cuerpo Calloso, en otra imagen parasagital del mismo niño. 

CASO 5)                                                                                                  

En los casos precedentes se comprueba lo sencillo que es diagnosticar la disgenesia del cuerpo calloso mediante IRM. En cambio, con TC puede pasar desapercibida, porque las imágenes axiales estándares son menos demostrativas que las de orientación sagital de la IRM. Cuando se sospecha disgenesia, pero no hay opción de realizar una exploración de IRM, es aconsejable que el Técnico realice una reconstrucción MPR en proyección sagital. De esta forma es posible representar, bastante bien, la disgenesia mediante TC. 

FIGURA 5-A) TAC. Disgenesia del Cuerpo calloso. Ventrículos ligeramente separados y de morfología redondeada. 

FIGURA 5-B) TAC.  En un corte más cefálico persiste la sospecha: los ventrículos laterales están más separados de lo normal.

FIGURA 6-C) Imagen FSE-T1. Disgenesia incompleta de la rodilla y del rodete del Cuerpo Calloso (flechas).

CASO 6)                                                                                                  

FIGURA 6-A) TAC. Disgenesia del Cuerpo Calloso. Las astas frontales aparecen separadas (flechas) y se observa colpocefalia en las occipitales. Hallazgos muy sugestivos de disgenesia del Cuerpo Calloso.

FIGURA 6-B) TAC. Comparación de la imagen anterior con una TAC normal. A la derecha se observa como las astas frontales están juntas y las occipitales son de tamaño normal.

FIGURA 6-C) TAC. En un corte más cefálico se aprecia la típica disposición "en paralelo" de los ventrículos laterales.

FIGURA 6-D) TAC. Colpocefalia característica de la disgenesia del Cuerpo Calloso.

CASO 7)                                                                                            

Figura 7-1) Imagen FSE-T1. Disgenesia. El Cuerpo Calloso aparece adelgazado e irregular en toda su longitud. Paciente de treinta años.

BIBLIOGRAFÍA:
1) Bedeschi MF, Bonaglia MC, Grasso R, Pellegri A, Garghentino RR, Battaglia MA, Panarisi AM, Di Rocco M, Balottin U, Bresolin N, et al. Agenesis of the corpus callosum: clinical and genetic study in 63 young patients. Pediatr Neurol. 2006 Mar; 34(3):186-93.
2) Verity Ch, Ffrench-Constant Ch. Congenital abnormalities of the Central Nervous System.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003.http://jnnp.bmj.com/ on January 14, 2018
3) Akram N, Gaillard F. Dysgenesis of the corpus callosum . Radiopaedia. (https://radiopaedia.org/articles/dysgenesis-of-the-corpus-callosum)