La morfología del Cuerpo Calloso, tal como se aprecia en algunas imágenes de TC e IRM, realizadas en proyección sagital, puede variar notablemente dependiendo de muchos factores. El aspecto macroscópico de esta comisura blanca varía, fundamentalmente, por dos causas: un trastorno congénito en el desarrollo embrionario o como consecuencia de algunos procesos patológicos adquiridos. Para describir las alteraciones morfológicas del Cuerpo Calloso se utilizan distintos términos médicos, que se resumen a continuación.
1) Disgenesia. Se aplica a una malformación producida por un trastorno en el desarrollo de cualquier órgano o tejido, durante el periodo embrionario. Es una palabra compuesta que proviene del prefijo latino "dis" (privación) y del sonido griego "genesis" (creación, generación).
2) Hipoplasia. Es una palabra compuesta que deriva del griego antiguo (a. privación y plassein, formar). Se utiliza para describir el desarrollo incompleto, intrauterino, de un órgano o tejido. Hipoplasia y Disgenesia son sinónimas.
3) Agenesia. Ausencia completa de un órgano por un fallo en el desarrollo embrionario. Es, por tanto, un trastorno congénito.
4) Aplasia: Anomalía congénita que se manifiesta por la ausencia de una estructura anatómica u órgano. Agenesia y aplasia también son sinónimas.
5) Atrofia: Palabra compuesta formada por los sonidos griegos (a.privación y trophe. nutrición). Es la disminución de tamaño generalizado, de una estructura anatómica, secundaria a un problema patológico que causa una interrupción del flujo sanguíneo y, por tanto de nutrientes. Esta circunstancia provoca la muerte celular y, secundariamente, disminución de tamaño. Es más correcto utilizar el término Hipotrofia, porque pocas veces se produce una atrofia completa
Morfológicamente la atrofia puede ser focal o difusa y se caracteriza por una adelgazamiento del grosor normal del Cuerpo Calloso (Figura 1). Es un signo indirecto que indica la muerte de gran cantidad de neuronas corticales. Las causas que producen hipotrofia o atrofia son múltiples y diversas. La hipotrofia del Cuerpo Calloso no es una enfermedad en sí, sino una secuela de los muchos procesos patológicos que afectan al encéfalo. La extensión depende de la severidad del cuadro neurológico.
A continuación se muestran algunos trastornos neurológicos adquiridos que tienen como consecuencia la atrofia o hipotrofia del Cuerpo Calloso. La exploración más sensible y específica para detectarlos es la IRM, especialmente en las imágenes en proyección sagital. También puede descubrirse, esta anomalía patológica, en las exploraciones de TC, cuando se realizan reconstrucciones multiplanares (MPR).
FIGURA 1) Imagen FSE-T1. Atrofia completa del Cuerpo Calloso que se observa adelgazado en toda su longitud. Es la secuela de una importante hidrocefalia connatal, tratada con éxito. Aparentemente el volumen del encéfalo parece normal. Niño de 5 años.
Key Words: Atrophy Corpus Callosum. Corpus Callosum. MRI.
El Cuerpo Calloso es como un puente sobre un desfiladero, formado por las ramas de los árboles que crecen en sus orillas. Si hay muchas ramas el puente cumple su función de permitir el paso de un lado a otro, pero si los árboles mueren las ramas que se extienden sobre el desfiladero También mueren porque se quedan sin nutrientes y el puente de troncos se vuelve más frágil.
Del mismo modo una de las ramificaciones más larga e importante de las neuronas, el axón, cruza de un hemisferio a otro transmitiendo impulsos nerviosos. Pero si algunas neuronas corticales mueren, se produce la degeneración anterógrada de sus neuronas, como describió Waller (1) y el número de axones que cruzan la cisura interhemisférica disminuye. A la larga, eso produce atrofia del cuerpo calloso, atrofia que se hace patente en las imágenes de IRM.
La atrofia, puede confundirse con disgenesia del Cuerpo Calloso, porque en ambos casos se observa una reducción del tamaño de esta comisura blanca. No hay que confundirlas, porque la disgenesia moderada, puede pasar desapercibida clínicamente y, sin embargo, la atrofia es la secuela de algún proceso patológico que produjo daño en la corteza cerebral y siempre se acompaña de sintomatología clínica.
FIGURA 2) Representación esquemática figurada de cómo los axones que cruzan desde la corteza de un hemisferio cerebral a otro, forman el Cuerpo Calloso, como si fuera un puente de troncos. En las personas que no han sufrido lesiones cerebrales de ningún tipo, el aspecto morfológico del Cuerpo Calloso es el de una estructura de un grosor considerable, como se puede apreciar en la imagen siguiente (Figura 3)
FIGURA 3) Imagen FSE-T1. En este paciente de 40 años, el cuerpo calloso, normal, conserva su morfología intacta y el grosor.
FIGURA 4) Representación esquemática figurada del cerebro de una persona en la que se han destruido numerosas neuronas corticales (edad avanzada, demencia, Alzheimer, etc). En estos casos el número de axones que cruzan la cisura interhemisférica disminuyen y la manifestación más clara es la atrofia del Cuerpo Calloso. En la siguiente imagen (Figura 5), se puede ver el adelgazamiento del Cuerpo Calloso en un anciano de edad avanzada.
ETIOPATOGENIA DE LA ATROFIA DEL CUERPO CALLOSO
A continuación se describen algunos casos de atrofia del Cuerpo Calloso y las causas que lo producen. No están todas. Hay que dejar claro que la atrofia del Cuerpo Calloso no es una enfermedad sino una secuela, de algún proceso patológico, que necesariamente ha afectado a una gran cantidad de neuronas. Es un hallazgo tardío y poco específico, pero significativo. Si a partir de ese hallazgo se quiere más precisión diagnóstica, se puede optar por la IRM-Tractografía o la IRM-Neuroespectroscopía.
A) ENVEJECIMIENTO: El envejecimiento produce la muerte de muchas neuronas corticales. Es un proceso casi fisiológico ligado a la edad. La destrucción neuronal difusa, más o menos acentuada, es la causa de la degeneración anterógrada de los axones y por ese motivo el cuerpo calloso aparece más adelgazado (hipotrófico) en las personas mayores.
FIGURA A-1) Imagen TSE-T1 (Siemens Healthcare).Atrofia encefálica difusa, con hipotrofia del Cuerpo Calloso. (Paciente de 85 años).
FIGURA A-2) Imagen FSE T1 (GE Healthcare) Atrofia encefálica difusa con hipotrofia del Cuerpo Calloso, en un paciente de 83 años.
B) DEMENCIAS: La muerte de las neuronas corticales que se produce en los distintos tipos de demencia o en el Alzheimer es la consecuencia directa de la degeneración axonal difusa y de la consiguiente hipotrofia del Cuerpo Calloso que se aprecia en estas enfermedades neurodegenerativas. Aunque se ha intentado relacionar los patrones de hipotrofia con cada uno de los tipos de demencia más comunes, los resultados son poco convincentes y la atrofia del Cuerpo Calloso, en las demencias, es un hallazgo de Neuroimagen poco específico.
C) HIDROCEFALIA: La hidrocefalia no diagnosticada y tratada, con rapidez, produce un cuadro mantenido de hipertensión endocraneal patológica. La hipertensión provoca la muerte de numerosas neuronas corticales, cuyo número depende de la gravedad del cuadro. Si la hidrocefalia se detecta a edad temprana y se corrige quirúrgicamente la hipertensión intracraneal desaparece, pero el tamaño del cuerpo calloso ya no se recupera.
FIGURA C-1) Imagen TAC. Hidrocefalia en un neonato producida por una hemorragia intraventricular. Se aprecia el extremo de la válvula de derivación ventrículo-peritoneal alojada en el asta occipital derecha.
FIGURA C-4) Imagen FSE-T2. Control de la hidrocefalia. A los cinco años el desarrollo del encéfalo parece normal. La hidrocefalia se ha corregido por completo como consecuencia del buen funcionamiento de la válvula de derivación. Hay una ligera asimetría residual en el tamaño de los ventrículos laterales.
FIGURA C-5) Imagen FSE-T1. A pesar de la corrección de la hidrocefalia, el cuerpo calloso permanece atrófico y ya no se desarrollará. Es un signo indirecto de que la hipertensión endocraneal produjo la destrucción de muchas neuronas corticales.
D) INFECCIONES. Las infecciones encefálicas difusas, graves, como algunas meningoencefalitis, producen una destrucción cortical difusa que deja secuelas importantes de encefalomalacia quística en ambos hemisferios cerebrales. La consecuencia inmediata de estos procesos es la gran destrucción de neuronas y, de los respectivos axones.
CASO 1)
Paciente de 5 años que sufrió una meningoencefalitis tuberculosa.
FIGURA 1-A) Imagen FRFSE-T2. En las imágenes de IRM se aprecian áreas extensas de encefalomalacia en ambos hemisferios cerebrales. Ello supone una importante destrucción de neuronas de la corteza y de los respectivos axones que integran el Fórceps Menor o frontal y forman la rodilla del Cuerpo Calloso. Las flechas indican atrofia de la rodilla.
FIGURA 1-B) Imagen FLAIR-T2. Encefalopatía multiquística, secuela de una meningoencefálitis difusa. Atrofia de la rodilla del Cuerpo Calloso (flechas).
FIGURA 1-C) Imagen FSE-T1. En proyección sagital es como mejor se aprecia la Importante atrofia del Cuerpo Calloso. En este caso es un signo indirecto de destrucción de las neuronas corticales, especialmente de sus axones.
Niño de 6 años. Meningoencefalitis tuberculosa difusa, en fase subaguda.
FIGURA 2-A) Imagen FLAIR-T2. Áreas hiperintensas centroencefálicas y periventriculares que se extienden por el parénquima encefálico afectado por la infección.
FIGURA 2-B) Imagen FSE-T1 con Gadolinio. Se aprecia realce postcontraste de la paquimeninge y leptomeninge, en ambos hemisferios cerebrales, especialmente en el derecho. Hidrocefalia obstructiva.
FIGURA 2-C) Imagen FSE-T1. En proyección sagital el Cuerpo Calloso aparece adelgazado y elongado, por la hidrocefalia. Cuando la infección remita se producirá atrofia.
E) TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS: En los traumatismos craneoencefálicos graves se producen lesiones traumáticas encefálicas con destrucción del parénquima nervioso. Según la gravedad de las lesiones, la atrofia del Cuerpo Calloso será mayor o menor e irreversible.Traumatismo craneoencefálico por accidente de automóvil.
FIGURA 1) Imagen FLAIR-T2. Áreas de hiperseñal alrededor de los trígonos ventriculares. Corresponden a focos de gliosis cicatricial postraumática.
F) ESCLEROSIS MÚLTIPLE DIFUSA: La Esclerosis Múltiple lesiona las vainas de mielina que envuelven los axones de las neuronas. Por tanto, como el Cuerpo Calloso está formado por millones de axones mielinizados que cruzan de un hemisferio a otro, cuando se destruyen muchos, en las fases avanzadas de la esclerosis múltiple difusa, se producirá atrofia del Cuerpo Calloso.
FIGURA F-1) Imagen FSE-Dp. Múltiples placas de desmielinización periventriculares, algunas de las cuales afectan a las fibras del Cuerpo Calloso.
G) ENCEFALOPATÍA ANÓXICA PERINATAL: Los episodios hipóxicos o anóxicos graves que se producen durante el periodo perinatal, provocan destrucción parenquimatosa encefálica. Dependiendo de la gravedad del caso, la atrofia del Cuerpo Calloso será menor o mayor.
CASO 1)
Niña de 6 años.
FIGURA 1-A) Imagen FSE-T2. Área de encefalomalacia quística parietal, bilateral, secuela de una episodio isquémico perinatal.
FIGURA 1-B) Imagen FLAIR-T2. Encefalomalacia quística parietal, con gran destrucción parenquimatosa en ambos hemisferios cerebrales.
FIGURA 1-C) Imagen FSE-T1. Como la destrucción de la corteza cerebral se ha producido en la región parietal la hipotrofia se focaliza en el esplenio del Cuerpo Calloso fundamentalmente.
CASO 2)
FIGURA 2-A) Imagen FSE-T2. Atrofia encefálica difusa como secuela de su encefalopatía anóxica.
FIGURA 2-B) Imagen SPGR-T1 (GE Healthcare). Atrofia encefálica difusa con dilatación secundaria de los ventrículos laterales.
H) INFARTOS:Los accidentes cerebrovasculares, isquémicos o hemorragicos que afectan a áreas extensas de la corteza cerebral, dejan como secuelas más importantes, encefalomalacia y atrofia focal del Cuerpo Calloso, en la zona próxima al infarto. La interrupción del aporte sanguíneo deja sin nutrientes a las neuronas que se desintegran en pocas horas.
FIGURA H-1) Imagen FLAIR-T2. Ärea hiperintensa de encefalomalacia, parieto-occipital profunda, bilateral, secuela de un infarto isquémico antiguo.
FIGURA H-2) Imagen FRFSE-T2. En proyección coronal se observa atrofia del esplenio del Cuerpo Calloso (Flecha).
FIGURA H-3) Imagen FSE-T2. La flecha señala la atrofia postinfarto del esplenio del Cuerpo Calloso. Área hipointensa de encefalomalacia residual en la región parietal.
1) Waller A. "Experiments on the section of the glossopharyngeal and hypoglossal nerves of the frog, and observations of the alterations produced thereby in the structure of their primitive fibres." Philos. Trans. R. Soc. London 1850, 140:423–29
MRI-Defined Corpus Callosal Atrophy in Multiple Sclerosis: A Comparison of Volumetric Measurements, Corpus Callosum Area and Index. J Neuroimaging. 2015 Nov-Dec; 25(6):996-1001. Epub 2015 Mar 19.
MRI-Defined Corpus Callosal Atrophy in Multiple Sclerosis: A Comparison of Volumetric Measurements, Corpus Callosum Area and Index. J Neuroimaging. 2015 Nov-Dec; 25(6):996-1001. Epub 2015 Mar 19.
3) Yaldizli Ö, Penner IK, Frontzek K, Naegelin Y, Amann M, Papadopoulou A, Sprenger T, Kuhle J, Calabrese P, Radü EW, et al.The relationship between total and regional corpus callosum atrophy, cognitive impairment and fatigue in multiple sclerosis patients. Mult Scler. 2014 Mar; 20(3):356-64. Epub 2013 Aug 19.
4) Corpus callosum atrophy, white matter lesions, and frontal executive dysfunction in normal aging and Alzheimer's disease. A community-based study: the Tajiri Project. Int Psychogeriatr. 2003 Mar; 15(1):9-25.
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