PSEUDO-HEMIMEGALENCEFALIA: HALLAZGOS EN TC e IRM (Pseudo-Hemimegalencephaly: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Abril 2018

El término hemimegalencefalia, que hemos descrito anteriormente, describe una anomalía del desarrollo cerebral, cuya característica morfológica más llamativa es la diferencia de volumen existente entre un hemisferio cerebral y otro. Pero ese no es el hallazgo más significativo, desde el punto de vista clínico, sino la disgenesia que se produce en la corteza cerebral del hemisferio más grande. El grado de disgenesia es  responsable de la gravedad de esta malformación congénita.

Hay otros procesos patológicos caracterizados por una asimetría en el tamaño de ambos hemisferios cerebrales, sin disgenesia de la corteza cerebral, (pseudo-hemimegalencefalia)(Figura 1) que, por ese motivo, no deben confundirse con la hemimegalencefalia disgenésica  porque la evolución clínica y el pronóstico son diametralmente opuestos, en ambos casos.  

FIGURA 1) Imagen STIR-T2. En proyección coronal, se aprecia una clara asimetría de volumen entre el hemisferio cerebral derecho, más grande, y el izquierdo. Esta pseudo-hemimegalencefalia (es mejor no utilizar este término para evitar confusiones) es debida a la reducción de volumen del hemisferio izquierdo, como consecuencia de un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, ocurrido durante el periodo intrauterino.

Key Words: Pseudo-Hemimegalencephaly.

HEMIMEGALENCEFALIA: HALLAZGOS EN IRM (Hemimegalencephaly: MRI Findings) by luis mazas artasona. Abril 2018

El término Hemimegalencefalia o Megalencefalia Unilateral describe una alteración congénita en el desarrollo del encéfalo caracterizada por la disgenesia de un hemisferio cerebral y del hemi-cerebelo correspondiente que, a primera vista, aparecen más grandes que los contralaterales, cuando se examinan las imágenes de TC o IRM.  Aunque se considera una enfermedad rara, se suele diagnosticar en ecografía obstétrica o durante los primeros meses de la vida. 

Los niños que la padecen muestran una sintomatología clínica muy llamativa desde  el nacimiento caracterizada por: crisis convulsivas que no se pueden controlar con tratamiento farmacológico, retraso psicomotor, hemiparesia o incluso hemiplejia. 

Histológicamente esta disgenesia se caracteriza por el desarrollo desestructurado de una mitad del encéfalo que crece más que el contralateral. Además se produce un trastorno más o menos difuso  de la proliferación de la corteza cerebral que aparece engrosada con áreas extensas de heterotopia, polimicrogiria, hendiduras de esquizencefalia y paquigiria (Figura 1).

La Megalencefalia Unilateral es el hallazgo que más suele llamar la atención, en cualquier exploración de Neuroimagen y el que despierta las sospechas, pero no es el más importante. Frecuentemente se asocia con una asimetría, inexplicable, en el tamaño del  ventrículo lateral, de uno u de otro hemisferio. Estos rasgos anatómicos anómalos se pueden detectar en ecografía fetal, pero si no son muy convincentes, o hay dudas razonables, la IRM obstétrica sería la siguiente modalidad de elección.

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de una imagen axial craneoencefálica. En ella se intenta reproducir el aspecto que tendría el encéfalo en una persona con hemimegalencefalia. El hemisferio cerebral derecho disgenésico se representa agrandado. También se produce displasia difusa de la corteza cerebral, en el citado hemisferio, que aparece engrosada e irregular. La dilatación del ventrículo lateral es otro hallazgo asociado a esta anomalía congénita.

Key Words: Hemimegalencephaly.