ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA. HALLAZGOS EN TOMOGRAFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA.(Amyotrophic Lateral Sclerosis. MRI Findings). by luis mazas artasona. Junio 2014.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, de etiología desconocida, en la que se produce la muerte de las neuronas que rigen los movimientos voluntarios de los músculos. Estas neuronas se agrupan en el área motora de la corteza frontoparietal (motoneuronas centrales), en el bulbo raquídeo y en la médula espinal (motoneuronas periféricas). Desde el punto de vista funcional los impulsos nerviosos que tienen que llegar a determinados músculos se originan en las neuronas de la corteza motora (neuronas superiores). 

Las motoneuronas centrales emiten largas prolongaciones de axones mielinizados que descienden en sentido cráneo-caudal a través de la porción posterior de los centros semiovales, discurren por los brazos posteriores de las cápsulas internas, pedúnculos cerebrales y llegan hasta las pirámides bulbares donde hacen sinapsis con las neuronas motoras de los pares craneales III, V, VII, X y XII (neuronas inferiores). Constituyen la vía piramidal. Otros axones de los tractos corticoespinales llegan hasta los cordones laterales de la médula espinal donde hacen sinapsis con las neuronas motoras de la médula (Figura 1). La muerte de las neuronas de los cordones laterales produce una reacción cicatricial de gliosis (de ahí deriva el término esclerosis lateral) que se descubre exclusivamente en los exámemes anatomopatológicos. La denervación de los músculos producirá amiotrofia.

El diagnóstico de esta enfermedad es fundamentalmente clínico, pero la Tomografía por Resonancia Magnética permite corroborar la sospecha clínica, de una forma sencilla y fidedigna.

 

FIGURA 1) Representación esquemática figurada del trayecto que siguen los haces corticoespinales desde las áreas motoras de la corteza cerebral.

Key Words: Amyotrophic lateral sclerosis. ALS. MRI. Motor neurone disease. Proton density-weighted image.

FIGURA 2) Representación esquemática figurada de los tractos corticoespinales cuando discurren agrupados por los brazos posteriores de las cápsulas internas.

FIGURA 3) Representación esquemática figurada de los tractos corticoespinales cuando discurren agrupados por la porción anterior de los pedúnculos cerebrales.

En las imágenes axiales craneoencefalicas obtenidas con una secuencia FLAIR-T2 es frecuente observar, los haces corticoespinales cuando discurren por el brazo posterior de la cápsula interna, como dos imágenes puntiformes e intensas (Figura 4). Es un hallazgo fisiológico que sólo se aprecia en dichas imágenes y no tiene significación patológica. Sin embargo, en las imágenes potenciadas en Densidad Protónica, los tractos corticoespinales no son visibles (Figura 5). Es una característica habitual en las personas normales.  

FIGURA 4) Imagen FLAIR potenciada en T2. Las flechas señalan los haces corticoespinales hiperintensos. Es un hallazgo normal que no debe inducir a error. (Signa Excite 1´5 T).

FIGURA 5) Imagen FSE potenciada en DP. En esta potenciación no se observan los tractos nerviosos cuando son normales.

En las imágenes anteriores, hemos comprobado que se pueden apreciar los tractos corticoespinales, en las imágenes potenciadas en T2, cuando se agrupan en la cápsula interna o en los pedúnculos cerebrales

Sin embargo, en la Esclerosis Lateral Amiotrófica se produce la muerte de las neuronas de la corteza motora lo que conlleva la degeneración walleriana de los axones que forman los tractos corticoespinales. La destrucción de los axones y de las vainas de mielina produce  liberación de lipoproteinas, cúmulos de macrófagos y otras macromoléculas que atrapan e inmovilizan a las moléculas de agua que difundían por las vainas de mielina. Por este motivo aumenta la densidad de protones en el trayecto de los tractos nerviosos. Y como en las imágenes potenciadas en Densidad Protónica brillan los tejidos donde aumenta la densidad de protones, esa es la clave que permite sospechar la enfermedad.

 Las lesiones producidas por la ELA en los tractos nerviosos son muy evidentes en las regiones anatómicas del encéfalo por donde circulan agrupados los axones, como son los brazos posteriores de las cápsulas internas y los pedúnculos cerebrales. Según nuestra experiencia, cuando brillan los haces corticoespinales en las imágenes potenciadas en Densidad Protónica ( Figura 2), y no hay otras lesiones encefálicas, estamos ante un caso de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Desgraciadamente el diagnóstico es muy evidente cuanto más avanzada está la enfermedad. Aún así, en dos de nuestras pacientes no se había diagnosticado cuando se le practicó la exploración de TRM.
En los siguientes casos se muestran imágenes reveladoras. 

CASO 1)                                                                                                                 

Mujer, 54 años. ELA.

FIGURA 1-A) Imagen FSE potenciada en T2, en de una paciente con sospecha clínica de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Las flechas señalan los haces corticoespinales hiperintensos. (Signa Horizon 0´5 T).

FIGURA 1-B) Imagen FSE potenciada en DP. Las flechas señalan a los tractos piramidales en el brazo posterior de las cápsulas internas. Diagnóstico Esclerosis Lateral Amiotrófica.

FIGURA 1-C)  En un corte más caudal también se aprecian intensos los haces corticoespinales al discurrir por los pedúnculos cerebrales.

FIGURA 1-D) La misma paciente en dos imágenes comparativas. ELA


CASO 2)                                                                                                           

Mujer, 53 años. ELA.

FIGURA 2-A) Imagen FSE potenciada en T2, en de una paciente con sospecha clínica de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Las flechas señalan los haces corticoespinales hiperintensos. Podría ser un hallazgo normal. (Signa Excite 1´5 T).

FIGURA 2-B) Imagen FSE potenciada en DP. Las flechas señalan a los tractos piramidales en el brazo posterior de las cápsulas internas. Diagnóstico Esclerosis Lateral Amiotrófica.


 CASO 3)                                                                                                              

Mujer 47 años ELA.

FIGURA 3-A) Imagen FSE potenciada en T2, en de una paciente con sospecha clínica de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Las flechas señalan los haces corticoespinales hiperintensos. (Signa Excite 1´5 T).

FIGURA 3-B) Imagen FSE potenciada en DP. Las flechas señalan a los tractos costicoespinales en el brazo posterior de las cápsulas internas, hallazgo característico de la  Esclerosis Lateral Amiotrófica.

CASO 4)                                                                                                             

Mujer 62 años. ELA.

 FIGURA 4-A) Imagen FSE potenciada en T2, en de una paciente con sospecha clínica de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Las flechas señalan los haces corticoespinales hiperintensos. (Signa Excite 1´5 T).

 

FIGURA 4-B)Imagen FSE potenciada en DP. Las flechas señalan a los tractos corticoespinales en el brazo posterior de las cápsulas internas, hallazgo característico de la  Esclerosis Lateral Amiotrófica.

También se pueden descubrir, de manera selectiva, las lesiones que afectan a los haces corticoespinales en la ELA mediante Tractografía, pero esta modalidad de diagnóstico sólo está disponible en los aparatos de alto campo y tiene el inconveniente de que no se realiza de rutina. Además requiere postprocesado, en cambio las secuencias potenciadas en Densidad Protónica, están disponibles en todos los aparatos de TRM y forman parte de los protocolos de adquisición de las exploraciones craneoencefálicas.

Mazas Artasona L. Amyotrophic Lateral Sclerosis. MRI Findings. www.elbaulradiologico.com. Junio 2014.

 Servicio de Radiodiagnóstico.Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS)Zaragoza.Spain