ANGIOMIOLIPOMA SUBCUTÁNEO CEFÁLICO, EN LA ESCLEROSIS TUBEROSA (Subcutaneous Cranial Angiomyolipoma in Tuberous Sclerosis) by luis mazas artasona. Septiembre 2015.

El angiomiolipoma es una neoplasia benigna, poco común, que se desarrolla habitualmente en los riñones y se asocia, en algunos casos, con la esclerosis tuberosa. También puede descubrirse en otras estructuras anatómicas del cuerpo, pero es muy raro la localización extrarrenal. En estos casos plantea dudas diagnósticas, precisamente por lo insospechado de este tipo de tumores lejos de los riñones. La IRM es la modalidad de diagnóstico más sensible y específica para etiquetar correctamente este tipo de tumores.

Desde el punto de vista histológico, los patológos los describen como neoplasias encapsuladas que contienen tres componentes básicos: vasos neoformados, tejido adiposo y fibras musculares que forman un ovillo heterogéneo (Figura 1). Esta peculiaridad y especialmente los cúmulos de grasa que se localizan en su interior facilitan el diagnóstico prequirúrgico mediante TC e IRM. 

En las siguientes imágenes, presentamos un caso de esclerosis tuberosa, ya conocida, en una chica de 13 años, que desde hacía un año había notado la aparición de un nódulo subcutáneo frontal, movilizable, indoloro, que había crecido en los últimos meses. El diagnóstico más probable era el de quiste sebáceo, pero los hallazgos que iba proporcionando la IRM, a lo largo de la exploración practicada, fueron muy reveladores.   

FIGURA 1) Representación esquemática de un angiomiolipoma, con su cápsula y los tres componentes histológicos: grasa (amarillo), vasos sanguíneos (rojo) y fibras musculares (marrón).

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FIGURA 1) Imagen FSE-T1. En este corte de orientación sagital se observa un nódulo subcutáneo, frontal, hiperintenso, delimitado por una gruesa cápsula. El brillo de la lesión indica un alto contenido en tejido adiposo, circunstancia que descarta la posibilidad de un quiste sebáceo. La imagen se comprende porque, en la potenciación en T1, sólo brilla uno de los tres componentes, la grasa. ¿Sería un lipoma?

FIGURA 2) Imagen FSE T2. Curiosamente, en la potenciación en T2, brillan dos de los componentes del tumor: la grasa y los pequeños vasos, por eso la lesión es hiperintensa y heterogénea. Esto último es comprensible porque el porcentaje entre los tres componentes es muy variable, y el retículo oscuro que se observa en el interior, puede corresponder a tejido muscular.

FIGURA 3) Imagen FSE-T2 con Saturación espectral de la grasa (Fat-Sat). En esta imagen la sospecha previa de un lipoma se desmorona, porque la lesión, una vez neutralizada la señal de la grasa, brilla todavía más lo cual hace suponer que en su interior hay un ovillo de vasos neoformados y que, por ese motivo, y por el flujo lento que se produce, brilla en T2. Con estos hallazgos, y los antecedentes clínicos el diagnóstico de angiomiolipoma se hace más evidente.

FIGURA 4) Imagen de TAC. Las flechas amarillas señalan los nódulos subependimarios (algunos calcificados) típicos de la esclerosis tuberosa.

FIGURA 5) Imagen FSE-T2. En esta imagen de IRM los nódulos subependimarios aparecen como pequeñas imágenes hipointensas, características de esta enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA:

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Mazas-Artasona L.Subcutaneous Cranial Angiomyolipoma in Tuberous Sclerosis. www.elbaulradiologico.com. Julio 2015.