HEMANGIOMA CAVERNOSO DEL DÍPLOE CRANEAL (Cavernous Haemangiomas of the Skull Diploe: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Octubre 2015.

El hemangioma cavernoso óseo es una variedad histológica de tumor vascular que se distingue de otros tipos de hemangiomas por la presencia de cavidades en el seno de la tumoración. De ahí le viene el nombre, (del inglés "cavern"). Es una neoplasia benigna que se descubre con mucha frecuencia en exploraciones de IRM de la columna vertebral y que en la mayoría de las personas pasaría desapercibida, porque son asintomáticos salvo cuando se produce aplastamiento de la vértebra donde asientan. Se localizan en el tejido esponjoso de los cuerpos vertebrales, especialmente en la región lumbar.También se desarrollan en los huesos del cráneo, donde son descubiertos por el propio paciente al notar una prominencia palpable bajo la piel de la cabeza, dura, indolora, que no se desplaza. Algunos sólo consultan con el médico cuando la lesión comienza a aumentar de tamaño.

Estructuralmente los hemangiomas cavernoso, son masas de partes blandas, formadas por un estroma fibroso, con formaciones saculares (las cavernas) revestidas de endotelio. Estas cavidades están rellenas de un fluido heterogéneo formado por sangre y productos de degradación de la hemoglobina. Los sangrados repetidos y constantes, que se produce dentro de las cavernas, propician el crecimiento lento pero progresivo de la tumoración. Atendiendo al aspecto que presentan en las exploraciones de Neuroimagen se distinguen dos subtipos muy característicos: 

1) Multi-Locular: Producen una lesión osteolítica en el hueso como consecuencia de su rápida expansión, erosionan el hueso esponjoso del diploe y destruyen  la tabla externa (abombando hacia el exterior) y la tabla interna del cráneo (protruyendo en la cavidad intracraneal). Estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño, al cabo de unos años, si no se extirpan quirúrgicamente. 
2) Osteocondensante: Otros hemangiomas cavernosos craneales, crecen más lentamente y eso favorece que el hueso huésped desarrolle una cubierta esclerosa a su alrededor, que frena el crecimiento.

Como en todos los hemangiomas cavernosos, la TC y la IRM son las modalidades de diagnóstico más sensibles y específicas porque, en ocasiones, permiten establecer un diagnóstico muy preciso. En las radiografías simples de cráneo, los hemangiomas se presentan como una lesión osteolítica (aquellos que pueden crecer más) o como una imagen osteocondensante (aquellos cuyo crecimiento ha sido detenido por la proliferación del hueso circundante).

FIGURA1) En esta representación figurada se intenta representar la estructura macroscópica de algunos hemangiomas cavernosos: lesión circunscrita redondeada, finas trabéculas óseas que se disponen de forma radial y las cavernas rellenas de derivados hemáticos, en distintos grados evolutivos: hemoglobina en rojo, por sangrados reciente, desoxihemoglobina en amarillo y metahemoglobina en marrón.

Key Words: Cavernous  Haemangiomas. Skull Vault Cavernous Haemangiomas. Skull intraosseous Cavernous Haemangiomas.

CASO 1)                                                                                                   

Mujer de 76 años. Acude por presentar una tumoración frontal, prominente que había crecido en los dos últimos años.

FIGURA 1-A) Imagen osteolítica con finas trabéculas óseas que se disponen en sentido radial. Este hallazgo es bastante sugestivo de hemangioma cavernoso y permite diferenciar la lesión de las producidas por metástasis, quistes aneurismáticos o quistes epidermoides.

FIGURA 1-B) En un corte más caudal se aprecian las cavernas del tumor delimitadas por delgados tabique óseos.

FIGURA 1-C) Imagen FSE-T1. Signa Excite 1´5T. GE. Tres años antes (2011) esta misma paciente consultó por una lesión subcutánea que se había notado previamente. Con el diagnóstico de presunción de hemangioma cavernoso, se recomendó tratamiento quirúrgico que fue rechazado por ella misma, porque la tumoración había permanecido estable. 

FIGURA 1-D) Imagen FSE-T1 +Gd.  En 2011 la tumoración se presentaba como una masa de partes blandas, homogénea, que se realzaba ligeramente con contraste endovenoso (Gd)

FIGURA 1-E) En 2014 la paciente acudió, preocupada, a nuestro hospital porque la lesión había crecido de manera ostentosa. En la imagen FSE-T1 se constató el aumento de tamaño de la lesión, con respecto a la exploración de IRM, de 2011. Llama la atención, en esta imagen, la existencia de cavidades hiperintensas (las cavernas) que se disponen alrededor de un centro hipointenso (trabéculas óseas detectadas en la TC). Su aspecto recuerda a los gajos de una naranja cortada en dos mitades. No hay duda que corresponden a restos de sangre acumulada en algunas cavernas. Con este segundo hallazgo se reforzaba la sospecha de hemangioma cavernoso que había sangrado. 

FIGURA 1-F) En esta imagen comparativa se observan los dos signos diferenciales de un hemangioma cavernoso craneal. Distribución radial de las trabéculas óseas y de las cavernas e hiperseñal de la metahemoglobina acumulada en algunas de ellas.

FIGURA 1-G) Imagen FRFSE-T2. En la imagen en proyección coronal se observa la destrucción producida en las tablas interna y externa del cráneo y la penetración intracraneal del tumor que comprime y desplaza la convexidad del hemisferio cerebral izquierdo.

CASO 2)                                                                                                   

Varón de 72 años. Este paciente conocía la existencia de una masa prominente craneal desde hacía más de veinte años, indolora y estable. No le había dado importancia. No hay confirmación anatomopatógica.

FIGURA 2-A) Foco osteocondensante parietal, con pequeñas zonas radiolucentes, redondeadas.

FIGURA 2-B) En Tomografía Computarizada se observa la lesión osteocondensante que hace prominencia en sentido excéntrico.

FIGURA 2-C) Imagen FSE-T1. La lesión, que ensancha el diploe, es heterogénea y presenta en su seno, pequeñas áreas hiperintensas que pueden corresponder a focos hemorrágicos.

FIGURA 2-D) Imagen FLAIR T2.

FIGURA 2-E) Imagen FRFSE-T2.

FIGURA 2F) Imagen FSE-T1 + Gd. Aunque la inyección de contraste endovenoso, no aporta información diagnóstica importante, sí se observa realce heterogéneo de la lesión.

BIBLIOGRAFÍA.

1) Knipe H.; Di Muzio B. Skull vault haemangiomas. Radiopaedia org.
2) Carrasco-Moro, R.; García-Navarrete, E.; Navas-García, M.; Adrados de Llano, M.; García de Sola, R.: Hemangioma cavernoso intraóseo craneal. Neurocirugía 2009; 20: 559-562.

3) Heckl, S., Aschoff, A., Kunze, S.: Cavernomas of the skull: review of the literature 1975-2000. Neurosurg Rev 2002; 25: 56-67.