3) LIPOMAS INTRACRANEALES (Intracranial lipomas: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015

Los lipomas intracraneales son tumores benignos, de origen congénito porque se forman durante el desarrollo embrionario. Se originan en pequeños restos de la meninge primitiva y por ese motivo pueden descubrirse a cualquier edad, en exploraciones de TC o IRM craneoencefálicas realizadas por otro motivo. En algunos casos, se asocian con malformaciones encefálicas. La mayoría son solitarios, aunque también se han descrito casos de lipomatosis cráneo-vertebral.

Desde el punto de vista histológico y, a diferencia de los quistes dermoides y epidermoides que contienen otro tipo de lípidos, los lipomas son conglomerados encapsulados de tejido adiposo (grasa), completamente normal. Aunque es un hallazgo raro, se descubren, con mayor frecuencia, en las regiones anatómicas de la línea media, cisura interhemisférica, cisura pericallosa, cisterna cuadrigeminal y en la tienda del cerebelo.

No se consideran verdaderas neoplasias sino cúmulos de grasa como la que se encuentra debajo de la piel. Según donde se localizan, el aspecto puede ser variable. En la cisura interhemisférica, son redondeados, como una pequeña gota (negra en TC y brillante en IRM) adherida a la hoz del cerebro. En las cisternas de los ángulos ponto-cerebelosos pueden ser muy grandes y comprimir las estructuras adyacentes. También son frecuentes en la cisura pericallosa, donde adquieren una morfología curvilínea, en forma de cayado, contorneando el rodete (esplenio) del cuerpo calloso. Los lipomas pequeños no producen ningún tipo de sintomatología clínica, en cambio, los de gran tamaño sí, dependiendo de las estructuras que comprimen.

Los lipomas intracraneales no se suelen extirpar quirúrgicamente porque su crecimiento es muy lento. A veces producen hidrocefalia por compresión de las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo. En estos casos es preferible colocar una válvula de derivación ventrículo-peritoneal que resecarlos.

En las siguientes imágenes de TC e IRM se aprecian algunos ejemplos de lipomas intracraneales y se describen sus principales características, desde el punto de vista del Diagnóstico por Imagen.    

FIGURA 1) Representación figurada de dos lipomas intracraneales, típicos por su localización: pericallosa y en la cisterna cuadrigeminal.
Key Words: Intracranial lipomas.

2) QUISTE DERMOIDE INTRACRANEAL (Intracranial Dermoid Cysts: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015

Los quistes dermoides intracraneales se derivan del ectodermo embrionario, igual que los quistes epidermoides, de ahí que su composición histológica sea muy parecida y en algunos libros y trabajos científicos sean incluidos en el mismo apartado "quistes dermoides y epidermoides". Para los cirujanos no hay mucha diferencia entre unos y otros porque, en ambos casos, se encuentran con una lesión encapsulada que contiene un fluido oleoso de color marrón. Sin embargo las diferencias entre los quistes dermoides y los epidermoides son muy evidentes, en las imágenes de TC e IRM y, con la combinación de ambas modalidades, se puede obtener un diagnóstico preoperatorio preciso.

Quizá para el neurocirujano no tenga mucha importancia  si la lesión es un quiste dermoide o un epidermoide porque la técnica quirúrgica que tiene que aplicar va a ser la misma, pero para el paciente que los sufre sí que es muy importante, pues aunque ambos quistes son benignos, los epidermoides son muy agresivos: crecen mucho y de manera invasiva, comprimen las estructuras anatómicas contiguas y recidivan con mucha más frecuencia, porque es muy difícil extirparlos por completo. Por el contrario los quistes dermoides, son menos invasivos, y se desarrollan con lentitud, aunque es más habitual que se rompan y produzcan cuadros de irritación meníngea.

Desde el punto de vista histológico, decíamos que los epidermoides se originaban en los estratos de la epidermis y que por eso su contenido estaba formado por células escamosas, queratina procedente de estas células y cristales de colesterol. En cambio, los quistes dermoides se originan en las capas de la epidermis y de la dermis subyacente, por lo que contienen los tres principales componentes de los epidermoides, pero también otros, provenientes de los estratos de la dermis: abundante cantidad de lípidos de las células sebáceas, secreciones de las glandulas sudoríparas y folículos pilosos.

Atendiendo a su composición histológica y bioquímica, los quistes dermoides están formados por una cápsula gruesa de epitelio escamoso. En su interior se acumula un fluido viscoso, formado por material lipídico procedente de la queratina y de la secreción (sebo) de las glándulas sebáceas. No hay tejido adiposo (grasa) en el interior de estos quistes aunque los coeficientes de atenuación, medidos en las exploraciones de TC, sean parecidos a los de la grasa. Hay que tener en cuenta que la grasa es un lípido, pero no todos los lípidos son grasas, como sucede en este caso. En algunos quistes pueden encontrarse ovillos de pelo en su interior, derivados de los folículos pilosos. Conociendo la composición del quiste dermoide y la diferencia que existe con el epidermoide o los lipomas se pueden interpretar mejor los hallazgos que se descubren en las imágenes de TC e IRM. El protocolo de "rutina" se queda siempre incompleto con este tipo de lesiones. 

Los quistes dermoides también se rompen de manera espontánea, con más frecuencia que los epidermoides. Producen un cuadro de " meningitis lipoídea " por diseminación de múltiples gotas de contenido lipídico al líquido cefalorraquídeo. A veces, es la primera manifestación clínica que los delata.  Tanto el quiste como las gotitas lipídicas diseminadas por los surcos cerebrales, se descubren muy bien en una exploración de TC. Es un hallazgo casi patognomónico.

A continuación presentamos algunos casos de quistes dermoides destacando las diferencias que presentan con los epidermoides, desde el punto de vista del diagnóstico por Neuroimagen (TC e IRM).

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de un quiste dermoide. En resumen, lo más importante con respecto a los quistes epidermoides es la gran cantidad de lípidos (cristales de colesterol y material sebáceo) que hay en su interior. Estos componentes determinarán el aspecto fotográfico de las imágenes de TC e IRM.  

Key Words: Intracranial Dermoid Cysts. CT. MRI.

1) QUISTE EPIDERMOIDE INTRACRANEAL (Intracranial Epidermoid Cysts: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona Noviembre 2015

Los quistes epidermoides intracraneales, son quistes de inclusión que se originan a partir de restos embrionarios ectópicos del ectodermo, especialmente de la epidermis, que persisten dentro de la cavidad craneana, desde el momento en que se produce el cierre del tubo neural. Por ese motivo, se localizan en las estructuras anatómicas de la línea media: cisternas basales (optoquiasmática y pontocerebelosas) y con menos frecuencia en la cavidad de los ventrículos.

Atendiendo a su estructura histológica, están formados por una fina cápsula de epitelio escamoso, con tabicaciones que delimitan un conglomerado de quistes de tamaño variable (Figura 1). En el interior de estos quistes se acumulan tres componentes básicos: restos celulares producto de la descamación de las células de la capa córnea de las paredes del quiste, queratina liberada por la destrucción de las células descamadas y cristales de colesterol. 

El principal componente de los quistes epidermoides es la queratina, en cambio el porcentaje de lípidos (cristales de colesterol) es muy bajo en la mayoría de ellos, aunque la proporción es variable. Este detalle es muy importante de cara al diagnóstico por imagen, porque en esa proporción está la clave que permite distinguirlos de otro tipo de tumores intracraneales, como los quistes dermoides, en los que predomina el componente lipídico, o los lipomas. El predominio de uno u otro, queratina o colesterol, les confiere un aspecto distinto en las exploraciones de neuroimagen. Por eso, la TC como la IRM son las modalidades de diagnóstico más precisas por su capacidad para detectar, con exactitud, la existencia de material lipídico en una lesión. 

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de un quiste epidermoide, formado a partir de células de la epidermis. Tiene una cápsula de tejido escamoso con tabicaciones internas que delimitan múltiples y pequeños quistes rellenos de keratina y cristales de colesterol.

FIGURA 2) El aspecto macroscópico superficial de un quiste epidermoide, cuando el cirujano accede a la cavidad intracraneal, recuerda, por su morfología y coloración, a la superficie de una coliflor.

Key Words: Intracranial epidermoid cysts. Epidermoid Cyst. CT. MRI. 

TUMORES INTRACRANEALES CONGÉNITOS. (Congenital Intracranial Tumors: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015.

Hay un tipo de lesiones intracraneales que plantean muchas dudas diagnósticas, desde el punto de vista de la TC e IRM porque  tienen un origen común o una composición histológica parecida: quistes epidermoides, quistes dermoides, lipomas y teratomas Este tipo de tumores se originan en la etapa embrionaria  y derivan de las células predominantes en una o varias  de las tres capas embrionarias: ectodermo, mesodermo y endodermo. Se desarrollan a partir de restos celulares neuroepiteliales que quedan atrapados en el interior del cráneo, en el momento del cierre del tubo neural. Este cierre se produce en una fase muy temprana de la embriogénesis, entre las tres y cinco semanas de gestación.

Al ser tumores congénitos, pueden descubrirse en niños pequeños aunque lo más habitual es que se detecten en personas jóvenes entre los 15 y 45 años. La mayoría crecen despacio por lo que sus manifestaciones clínicas dependen de las estructuras anatómicas que comprimen en su crecimiento. Son tumores avasculares. La Tomografía Computarizada(TC) y la Tomografía por Resonancia Magnética(IRM) resultan las modalidades de diagnóstico por excelencia. Tanto una como la otra, tienen una elevada sensibilidad para descubrir estos tumores y, en algunos casos conocer su composición histológica. Su sensibilidad y especificidad superan a las de otras técnicas recientes como la Tomografía por Emisión de Positrones (TEP)(PET) 

El origen común de estos tumores es la causa de que algunos sean confundidos entre sí, como los epidermoides y los dermoides. El neurocirujano que los extirpa suele describir "una lesión cistoidea de la que se extrae un fluido de aspecto oleoso y color marronáceo" bastante parecido en ambos casos. Los lipomas son inconfundibles y los teratomas son los más difíciles de etiquetar. Con la IRM se consigue un diagnóstico prequirúrgico equiparable al del patólogo, porque proporciona una morfología detallada del tumor, localización exacta y sobre todo la composición química, cunado se trata de quistes dermoides y lipomas.

A continuación presentamos un esquema figurado de los cuatro tipo de tumores mencionados.

FIGURA 1) Representación figurada de la morfología y composición de cuatro tipos de tumores congénitos intracraneales, bastante frecuentes.

1) EPIDERMOIDE: Aspecto mamelonado, multiquístico. Contiene restos descamados de epitelio escamoso, cúmulos de queratina y cristales de colesterol.

2) DERMOIDE: Más redondeado, encapsulado. Contiene restos descamados de epitelio escamoso, cúmulos de queratina y cristales de colesterol y  abundantes lípidos provenientes de glándulas sebáceas.

3) LIPOMA: Es una masa compacta y homogénea de tejido adiposo subcutáneo.

4) TERATOMA: Son los más variados. A veces multiquísticos y heterogéneos. 

Key Words: Congenital Intracranial Tumors.