4) TERATOMAS INTRACRANEALES (Intracranial Teratomas: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Enero 2016.

Los Teratomas son neoplasias congénitas que pueden desarrollarse en muchas regiones anatómicas del organismo y que, por tanto, también se descubren en el compartimento intracraneal. Desde el punto de vista histológico, se consideran  derivados de células germinales que aparecen en la tercera semana de vida del embrión. 

En el proceso de desarrollo embrionario normal algunas de estas células se localizan de manera ectópica a lo largo del eje sagital del cuerpo: gónadas, compartimento retroperitoneal, mediastino, canal espinal y cavidad craneal. Estos pequeños restos celulares ectópicos proliferan y dan lugar a un grupo heterogéneo de neoplasias que se incluyen bajo el epígrafe común de Tumores de Células Germinales, en el que se incluyen los Teratomas, Coriocarcinomas, Germinomas o Tumores Mixtos. La clasificación histológica de este grupo dispar de neoplasias, que sólo tienen en común el origen en las células germinales embrionarias, se basa en la localización anatómica y en el grado de malignidad.

Si nos centramos exclusivamente en los Teratomas Intracraneales, se puede hablar de un tipo de tumores, derivados de las tres capas de células germinales: endodermo, mesodermo y ectodermo, muy bien estudiados desde el punto de vista histológico, pero bastante desconocidos para la Neurorradiología, hasta la aparición de la TC y la IRM. Los patólogos los han caracterizado en tres subtipos distintos, aunque esta clasificación puede cambiar:

1) Teratoma Intracraneal Maduro. Suelen ser benignos

2) Teratoma Intracraneal Inmaduro. Benignos, con riesgo de malignizar.

3) Teratoma Intracraneal con trnasformación maligna. Son los más raros. Además de las células germinales características de estos tumores, pueden contener otras células de tumores malignos de estirpe distinta.

Los teratomas son neoplasias que contienen una gran variedad de componentes: quistes, áreas sólidas, grasa, secreciones mucosas, calcificaciones, restos de pelo, dientes, focos hemorrágicos, etc. Esta variedad histológica es la causa de que los hallazgos descubiertos en las imágenes de TC e IRM sean también muy variados y, por ese motivo, es difícil obtener un diagnóstico prequirúrgico fidedigno. Sólo el examen anatomopatológico aporta información exacta.

Desde el punto de vista de la Neuroimagen, los teratomas intracraneales tienen una serie de características orientativas:

• Se descubren en niños o en personas jóvenes. 
• Se localizan habitualmente en la línea media: área hipofisaria, cisterna optoquiasmática, región pineal o el vermis. 
• Suelen ser muy grandes en comparación con los astrocitomas y además tienen un crecimiento difuso y extenso..
• Aspecto heterogéneo, alternando zonas quísticas con otras sólidas.
• Después de administrar gadolinio se produce un realce intenso de las paredes de los quistes. 

A continuación se presentan algunas imágenes de TC e IRM de un teratoma inmaduro, detectado en un paciente de veinte años, que debutó con un cuadro clínico de hipertensión endocraneal obstructiva.

FIGURA 1) Imagen FSE-T2. Aspecto multiquistico de  un teratoma inmaduro que se extiende desde la fosa posterior a lo largo de la línea media. Hay un pequeño quiste brillante, debido a hemorragia intraquística.

Key Words: Intracranial teratoma. Intraaxial teratoma. Intracranial germ cell tumours.

CASO 1)                                                                                                            

Vaciente varón, de veinte años, que debutó con un cuadro clínico de hipertensión endocraneal, secundaria a hidrocefalia obstructiva.

FIGURA 1) Imagen FRFSE-T2. Aspecto sugestivo, heterogéneo, con múltiple quístes, de un teratoma de la línea media. El quiste con sangrado intraquístico, se oscurece en la potenciación en T2. Artefacto, en la región parietal derecha, producido en la entrada de la válvula de derivación que tuvo que introducirse, para corregir la hidrocefalia obstructiva producida por el teratoma.  (Signa Excite HD 1´5 T. General Electric Healthcare)

FIGURA 2)Imagen FRFSE-T2.

FIGURA 3) Imagen FLAIR-T2. Tumoración multiquistica, heterogénea.

FIGURA 4) Imagen FLAIR-T2. El tumor  crece a lo largo de la línea media, desplazando y comprimiendo los ventrículos. Sería raro un comportamiento tan invasivo en un astrocitoma típico. 

FIGURA 5) Imagen FLAIR T2. Aspecto heterogéneo del teratoma. Se observan zonas quisticas, con otras sólidas.

FIGURA 6) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 7) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 8) Imagen FSE-Dp.

FIGURA 9) Imagen FSE-Dp.

FIGURA 10) Imagen SPGR-T1 con gadolinio. Con contraste, se produce un realce de algunas zonas sólidas y de las paredes de los quistes.

FIGURA 11) Imagen SPGR-T1 con gadolinio.

FIGURA 12) En Tomografíia Computarizada el teratoma aparece como una masa heterogénea, con un nódulo central calcificado. (VDP en el asta frontal del ventrículo lateral derecho)

FIGURA 13) Tumoración heterogénea de la línea media. Craniectomía temporo-parietal izquierda.

FIGURA 14) Calcificaciones intratumorales (flechas). Son frecuentes en los teratomas


BIBLIOGRAFÍA:

1) Borja MJ, Plaza MJ, Altman N, Saigal G. Review. Conventional and Advanced MRI Features of Pediatric Intracranial Tumours: Supratentorial Tumors. American Journal of Roentgenology. 2013;200:W483-W503. 10.2214/AJR.12.9724.
2) P C Buetow, J G Smirniotopoulos and S Done September. Congenital brain tumors: a review of 45 cases.1990, Volume 155, Number 3